Меню Затваряне
🏥  Кл. случаи

Токсикология: 28-годишен мъж с болезнени язви и обрив по лицето и крайниците

28-годишен мъж в добро здраве се консултира с личния си лекар по повод болки в гърлото. Поставена му е диагнозата остър фарингит, предполагаемо стрептококов и му е предписан пеницилин орално. Възпаленото гърло постепенно се подобрило, но след 5 дни се появил обрив по ръцете, краката и лицето, както и болезнени язви по устните. След влошаване на симптомите, пациентът постъпил в спешно отделение.

В анамнезата липсва информация за подобни заболявания в миналото, нито в семейството му. Получавал е и преди гърлобол, който обаче преминавал безпроблемно с таблетки за смучене от близката аптека.

Преглед

  • Общо състояние: треска;
  • Температура: 39,2°C;
  • Кожа и видими лигавици: еритематозни болезнени възли по ръцете, краката и лицето; некротични язви по устни, букална и фарингеална лигавица.
  • Всичко останало от прегледа е в норма.

Изследвания

ПоказателРезултатНорма
Хемоглобин13.8 g/dL13.3–17.7
Левкоцити14.8x10⁹ /L3.9–10.6
Тромбоцити334x10⁹ /L150–440
  • ДКК: неутрофилна левкоцитоза
  • Рентгенография:
Токсикология: 28-годишен мъж с болезнени язви и обрив по лицето и крайниците MedGuide.bg Медицинският пътеводител 🏥  Кл. случаи
Фиг.1: Рентгенография на гръден кош

Въпроси

  1. Каква е диагнозата?
  2. Как ще процедираме с пациента?

Отговори

Като следствие на свръхчувствителност към антибиотика се развива синдромът на Стивънс-Джонсън. Насока към това заболяване ни дават бързата еволюция на симптомите и съвпадението с антибиотичната терапия.

Синдромът на Стивънс-Джонсън (SJS) и по-тежката токсична епидермална некролиза (TEN), позната по-рано като медикаментозен синдром на Lyell, представляват две форми на едно и също заболяване. Клиничното разграничение се прави на база на процента засегната кожна повърхност, като се обособява и една трета, преходна между двете форми. В миналото са били причислявани към спектъра на мултиформната еритема, но вече се обособяват като отделна нозологична единица.

Схематично сравнение на трите форми на заболяването с ЕЕМ:

БелезиЕритема ексудативум майус (ЕЕМ)Стивънс-Джонсън (SJS)SJS/TEN-преходна формаТоксична епидермална некролиза (TEN)
Кожно засяганепод 10 %под 10 %10–30 %над 30 %
Кокардитипични, изпъкналиатипични, плоскиатипични, плоскиатипични, плоски
Разпределениеизразени по основно по крайницитегенерализирано генерализираногенерализирано

Заболяването се дължи на Т-клетъчна имунна реакция. Чести отключващи фактори са определени антибиотици (аминопеницилини, флурхинолони, сулфонамиди), антиепилептици (карбамазепин, фенитоин, фенобарбитал), алопуринол и НСПВС. В по-редки случаи се появява вследствие на инфекция. [4]

Патофизиологично централна роля се приписва на лекарствено специфични CD8+ цитотоксични Т-лимфоцити. Гранулизинът в цитотоксичните гранули е основна причина за кератиноцитната деструкция. Други механизми са Fas–FasL апоптотичния път, TNF–alpha, перфорини и гранзим Б. [2]

Клинична картина

Около 1-3 седмици след приема на медикамента се развива кожно зачервяване с неясни граници (еритема), което е по-тъмно в центъра (атипични кокарди). По лигавиците се появяват мехури и ерозии. Основно засегнати са устните и устната кухина, гениталната област и конюнктивите. Пациентите са в тежко общо състояние и с висока температура.

Токсикология: 28-годишен мъж с болезнени язви и обрив по лицето и крайниците MedGuide.bg Медицинският пътеводител 🏥  Кл. случаи
Фиг.2 Ерозии по устните при SJS
©️ Copyright Duale Reihe Dermatologie. 8. Auflage. Thieme; 2016
Токсикология: 28-годишен мъж с болезнени язви и обрив по лицето и крайниците MedGuide.bg Медицинският пътеводител 🏥  Кл. случаи
Фиг.3 Синдром на Стивънс-Джонсън
©️ Copyright DermNetNZ

При токсичната епидермална некролиза епидермисът се отделя от подлежащата дерма като се образуват големи мехури. Клиничната картина наподобява тази при изгаряния и при т.нар. стафилококов синдром на изгорената кожа (SSSS).

Токсикология: 28-годишен мъж с болезнени язви и обрив по лицето и крайниците MedGuide.bg Медицинският пътеводител 🏥  Кл. случаи
Фиг.4 Токсична епидермална некролиза
©️ Copyright Duale Reihe Dermatologie. 8. Auflage. Thieme; 2016

Диагностика

При физикалното изследване може да се наблюдава симптомът на Николски (прилагането на страничен натиск върху здрава кожа или перилезионно, води до образуване на мехури и напукване на епидермиса, което показва подлежаща акантолиза). При широко разпространени кожни лезии диагнозата трябва да се потвърди хистологично. Необходимо е имунофлуоресцентно изследване за изключване на автоимунна булозна дерматоза (пемфигус вулгарис, булозен пемфигоид). [3]

Хистология: субепидермално отчасти интраепидермално образуване на цепнатини; дисеминирана некроза на кератиноцити, на места пълна некроза на епидермалния слой [3].

Диференциална диагноза

  • Стафилококов синдром на изгорената кожа (по-често при новородени и при малки деца; положителна бактериална култура; хистология: субкорнеални цепнатини)
  • Булозни дерматози (клиника, хистология, имунофлуоресценция)
  • ЕЕМ
  • Фиксиран лекарствен екзантем (по-малки мехури, по-добро общо състояние, положителна анамнеза за подобни реакции в миналото)

Терапия

При разгърната клинична картина е необходимо болния да бъде обгрижван в интензивен сектор като пациент с изгаряния. Медикаментът, отключил състоянието, трябва да бъде незабавно спрян. За потискане на имунната реакция се инфузират системно високи дози кортикостероиди, въпреки че според някои автори употребата им е спорна [4].

Нашият пациент трябва да бъде активно проследен и да не се допуска вторично инфектиране на кожните лезии. При нужда може да бъде обезболен, а при изписването му трябва да бъде посъветван за в бъдеще да не приема производни на пеницилина антибиотици.

Ключови точки

  • Лекарствената анамнеза е важна част от историята на всеки пациент.
  • Винаги да се имат предвид приеманите медикаменти и възможността да доведат до усложнения.
  • Медикаментозната непоносимост и алергиите трябва да бъдат записвани на видимо място.
  • Димитър Петров Василев, Медицински Университет – София
  • Редакция – Станислав Праматаров, Медицински Университет – София

Източници на следващата страница.

Print Friendly, PDF & Email

Оценете:

Средно: 4.9 / 5. Оценки: 21

Все още няма оценка.

Коментирайте

Подобни публикации

Регистрирайте се в

Медицинският пътеводител - MedGuide.bg

blank

За работещи и учещи в сферата на здравеопазването.

Напълно безплатно!