- 146Споделяния
28-годишен мъж в добро здраве се консултира с личния си лекар по повод болки в гърлото. Поставена му е диагнозата остър фарингит, предполагаемо стрептококов и му е предписан пеницилин орално. Възпаленото гърло постепенно се подобрило, но след 5 дни се появил обрив по ръцете, краката и лицето, както и болезнени язви по устните. След влошаване на симптомите, пациентът постъпил в спешно отделение.
В анамнезата липсва информация за подобни заболявания в миналото, нито в семейството му. Получавал е и преди гърлобол, който обаче преминавал безпроблемно с таблетки за смучене от близката аптека.
Преглед
- Общо състояние: треска;
- Температура: 39,2°C;
- Кожа и видими лигавици: еритематозни болезнени възли по ръцете, краката и лицето; некротични язви по устни, букална и фарингеална лигавица.
- Всичко останало от прегледа е в норма.
Изследвания
Показател | Резултат | Норма |
---|---|---|
Хемоглобин | 13.8 g/dL | 13.3–17.7 |
Левкоцити | 14.8x10⁹ /L | 3.9–10.6 |
Тромбоцити | 334x10⁹ /L | 150–440 |
- ДКК: неутрофилна левкоцитоза
- Рентгенография:
Въпроси
- Каква е диагнозата?
- Как ще процедираме с пациента?
Отговори
Като следствие на свръхчувствителност към антибиотика се развива синдромът на Стивънс-Джонсън. Насока към това заболяване ни дават бързата еволюция на симптомите и съвпадението с антибиотичната терапия.
Синдромът на Стивънс-Джонсън (SJS) и по-тежката токсична епидермална некролиза (TEN), позната по-рано като медикаментозен синдром на Lyell, представляват две форми на едно и също заболяване. Клиничното разграничение се прави на база на процента засегната кожна повърхност, като се обособява и една трета, преходна между двете форми. В миналото са били причислявани към спектъра на мултиформната еритема, но вече се обособяват като отделна нозологична единица.
Схематично сравнение на трите форми на заболяването с ЕЕМ:
Белези | Еритема ексудативум майус (ЕЕМ) | Стивънс-Джонсън (SJS) | SJS/TEN-преходна форма | Токсична епидермална некролиза (TEN) |
---|---|---|---|---|
Кожно засягане | под 10 % | под 10 % | 10–30 % | над 30 % |
Кокарди | типични, изпъкнали | атипични, плоски | атипични, плоски | атипични, плоски |
Разпределение | изразени по основно по крайниците | генерализирано | генерализирано | генерализирано |
Заболяването се дължи на Т-клетъчна имунна реакция. Чести отключващи фактори са определени антибиотици (аминопеницилини, флурхинолони, сулфонамиди), антиепилептици (карбамазепин, фенитоин, фенобарбитал), алопуринол и НСПВС. В по-редки случаи се появява вследствие на инфекция. [4]
Патофизиологично централна роля се приписва на лекарствено специфични CD8+ цитотоксични Т-лимфоцити. Гранулизинът в цитотоксичните гранули е основна причина за кератиноцитната деструкция. Други механизми са Fas–FasL апоптотичния път, TNF–alpha, перфорини и гранзим Б. [2]
Клинична картина
Около 1-3 седмици след приема на медикамента се развива кожно зачервяване с неясни граници (еритема), което е по-тъмно в центъра (атипични кокарди). По лигавиците се появяват мехури и ерозии. Основно засегнати са устните и устната кухина, гениталната област и конюнктивите. Пациентите са в тежко общо състояние и с висока температура.
©️ Copyright Duale Reihe Dermatologie. 8. Auflage. Thieme; 2016
©️ Copyright DermNetNZ
При токсичната епидермална некролиза епидермисът се отделя от подлежащата дерма като се образуват големи мехури. Клиничната картина наподобява тази при изгаряния и при т.нар. стафилококов синдром на изгорената кожа (SSSS).
©️ Copyright Duale Reihe Dermatologie. 8. Auflage. Thieme; 2016
Диагностика
При физикалното изследване може да се наблюдава симптомът на Николски (прилагането на страничен натиск върху здрава кожа или перилезионно, води до образуване на мехури и напукване на епидермиса, което показва подлежаща акантолиза). При широко разпространени кожни лезии диагнозата трябва да се потвърди хистологично. Необходимо е имунофлуоресцентно изследване за изключване на автоимунна булозна дерматоза (пемфигус вулгарис, булозен пемфигоид). [3]
Хистология: субепидермално отчасти интраепидермално образуване на цепнатини; дисеминирана некроза на кератиноцити, на места пълна некроза на епидермалния слой [3].
Диференциална диагноза
- Стафилококов синдром на изгорената кожа (по-често при новородени и при малки деца; положителна бактериална култура; хистология: субкорнеални цепнатини)
- Булозни дерматози (клиника, хистология, имунофлуоресценция)
- ЕЕМ
- Фиксиран лекарствен екзантем (по-малки мехури, по-добро общо състояние, положителна анамнеза за подобни реакции в миналото)
Терапия
При разгърната клинична картина е необходимо болния да бъде обгрижван в интензивен сектор като пациент с изгаряния. Медикаментът, отключил състоянието, трябва да бъде незабавно спрян. За потискане на имунната реакция се инфузират системно високи дози кортикостероиди, въпреки че според някои автори употребата им е спорна [4].
Нашият пациент трябва да бъде активно проследен и да не се допуска вторично инфектиране на кожните лезии. При нужда може да бъде обезболен, а при изписването му трябва да бъде посъветван за в бъдеще да не приема производни на пеницилина антибиотици.
Ключови точки
- Лекарствената анамнеза е важна част от историята на всеки пациент.
- Винаги да се имат предвид приеманите медикаменти и възможността да доведат до усложнения.
- Медикаментозната непоносимост и алергиите трябва да бъдат записвани на видимо място.
- Димитър Петров Василев, Медицински Университет – София
- Редакция – Станислав Праматаров, Медицински Университет – София
Източници на следващата страница.
- 146Споделяния