Меню Затваряне
📑  Статии

Съвременно лечение на сърдечна недостатъчност със запазена фракция на изтласкване (СНзФИ – HFpEF)

Синдром на Лутембахер

През 1916г. при френския кардиолог Рене Лутембахер в парижкия кардиологичен център пристига 61-годишна жена. [1] Тя е с постепенно засилващи се от няколко години насам признаци на сърдечна недостатъчност – задух при усилия (днес NYHA II) и отоци в долната част на краката (признак за десностранна СН). Други оплаквания няма, цианоза не се установява. Жената е била бременна общо 7 пъти. Лутембахер я описва като „добре охранена и в добро физическо състояние.“

Напоследък, обаче, симптомите внезапно се влошили. Венозният застой и периферните отоци по краката се виждали ясно, черният дроб се палпирал увеличен, дори лицето било подпухнало и оточно. „Сърцето е в пълна аритмия“, пише Лутембахер, а при аускултация чува неясен слаб диастолен шум. Пулсът е слаб, палпира се трудно, дишането е отслабено, с експираторни хрипове.

Диурезата е 700, под долната граница за 24-часова диуреза. Всичко говори, както бихме казали днес, за изострена хронична сърдечна недостатъчност. Лутембахер дава на пациентката „60 капки дигиталис в хода на три дни“ и състоянието й се стабилизира. Венозният застой намалява, пациентката е по-добре.

„Пълната аритмия“ вероятно е била всъщност предсърдно мъждене, тогава обаче електрокардиограмата тепърва навлиза в ежедневната клинична практика и няма ЕКГ запис от инцидента. Днес прилагаме дигиталис за контрол на честотата при предсърдно мъждене, когато терапия с бета-блокери не постига желания ефект.

20 дни по-късно състоянието на жената отново се влошава, венозният застой се засилва рязко, устните, бузите и върхът на носа й стават цианотични. Френският доктор засилва дигиталиса, но въпреки това се появява тежък задух, цианозата става все по-ливидна и пациентката умира. Време е за аутопсия. Лутембахер запретва ръкави.

Съвременно лечение на сърдечна недостатъчност със запазена фракция на изтласкване (СНзФИ – HFpEF) MedGuide.bg Медицинският пътеводител 📑  Статии

Вижда се, че размерите на дясното предсърдие и дясната камера са значително увеличени в сравнение с тези на лявото сърце. Увеличена е и пулмоналната артерия. „Дясното предсърдие има забележителен обем,“ пише Лутембахер, „почти два пъти по-голямо е от лявото предсърдие.“

Конфигурацията “Coeur en sabot”, сърце като обувка, и описаните находки са типични за хронично десностранно натоварване. Когато го разрязва, за да го разгледа и отвътре, Лутембахер установява митрална стеноза и голям предсърден дефект.

Съвременно лечение на сърдечна недостатъчност със запазена фракция на изтласкване (СНзФИ – HFpEF) MedGuide.bg Медицинският пътеводител 📑  Статии

Митралната стеноза нормално би довела до увеличаване на лявото предсърдие, а след дълги години и на двете, но не и само на дясното. Заради предсърдния дефект, обаче, кръвта се е изтласквала надясно и това е облекчило лявото сърце.

Малките му размери карат Лутембахер да предположи, че клапният дефект трябва да е настъпил много отдавна и може би е дори вроден. Така се ражда съвременният термин „Синдром на Лутембахер“ – рядка комбинация от предсърден септален дефект тип Ostium primum и митрална стеноза. Лутембахер рисува следната схема на заболяването, в която се вижда ляво-десният шънт от лявото към дясното сърце.

Съвременно лечение на сърдечна недостатъчност със запазена фракция на изтласкване (СНзФИ – HFpEF) MedGuide.bg Медицинският пътеводител 📑  Статии

Заради ляво-десния шънт пациентите със синдром на Лутембахер проявяват симптоми много по-късно в сравнение с тези с изолирана митрална стеноза. Благодарение на шънта кръвта намира заобиколен път обратно към дясното предсърдие и натоварването на лявото сърце се облекчава, особено при физически усилия. [2] Въпреки това с течение на времето се натоварва дясното сърце и болните развиват хронична десностранна сърдечна недостатъчност. Ако стенозата не е значителна, а септалният дефект е с похдодящи размери, могат да имат що-годе нормална продължителност на живота. Французойката от примера умира на 61-годишна възраст.

Сърдечна недостатъчност със запазена фракция на изтласкване – СНзФИ

Сърдечната недостатъчност със запазена фракция на изтласкване (СНзФИ, англ. HFpEF – Heart failure with preserved Ejection Fraction) е състояние на сърдечна недостатъчност, при което фракцията на изтласкване е над долната граница от 50%, защото трайната хипертрофия на лявата камера намалява обема й. Така отношението краен диастолен обем/краен систолен обем се запазва, макар сърцето все пак да изтласква недостатъчно количество кръв. Лечението й отдавна тегне над кардиологичната практика и за разлика от класическата СН с понижена ФИ, тук няма ясни препоръки. Няма и много опции. При по-подвижни пациенти физическите упражнения са показали благоприятен ефект върху релаксацията на камерната мускулатура. [3] При по-възрастни пациенти с диуретици може да се повлияе кръвният обем и преднатоварването. И дотам. В хода на времето пациентите се уморяват все по-лесно, а задухът се засилва.

Най-важен клиничен показател за влошаване на състоянието се оказва пулмоналното капилярно налягане в края на диастолата (англ. PCWP – Pulmonary Capilary Wedge Pressure), което е показател за налягането в лявата камера в края на диастола и при болни със СНзФИ е увеличено. При физическо усилие се увеличава още повече. Измерва се с катетър с малко балонче (Шван-Ганц катетър), който се внася перкутанно по венозен път в дясното сърце и оттам в белодробните съдове. Оказва се, че рискът от остра декомпенсация на сърдечната недостатъчност расте заедно с пулмоналното капилярно налягане.

Междувременно, нов, още по-точен показател – ePAD, който показва налягането в пулмоналната артерия и се измерва с малко устройство, което се имплантира в пулмоналната артерия и стои там 24 часа, уточнява, че с нарастване на наляганията в белодробното кръвообращение, расте и рискът от хоспитализация. [4]

Съвременно лечение на сърдечна недостатъчност със запазена фракция на изтласкване (СНзФИ – HFpEF) MedGuide.bg Медицинският пътеводител 📑  Статии
Съвременно лечение на сърдечна недостатъчност със запазена фракция на изтласкване (СНзФИ – HFpEF) MedGuide.bg Медицинският пътеводител 📑  Статии

Връзката със синдрома на Лутембахер

Митралната стеноза и СНзФИ си приличат патофизиологично. И в двете ситуации се нарушава потокът към лявата камера и кръвта стагнира назад към белодробното кръвообращение. В едната ситуация стенозиралата клапа не позволява на кръвта да тече към камерата, в другата – хипертрофиралата, със задебелени и нееластични стени камера не се пълни адекватно.

При синдрома на Лутембахер атриалният септален дефект облекчава лявото сърце и при подходящи размери на дефектите пациентите живеят дълго, като 61-годишната французойка.

През 2014 г. екипът на проф. Дейвид Кей от института по кардиологични болести и диабет в Мелбърн, Австралия, изследва по тази причина в лабораторни условия изкуственото отваряне на атриален ляво-десен шънт в контекста на СНзФИ. Оказва се, че при физически усилия шънт с диаметър около 8мм рязко понижава пулмоналното капилярно налягане и съответно налягането в пулмоналното кръвообращение. През шънта внезапно стагниралата при усилието кръв рециркулира през белодробното кръвообращение и наляганията се понижават драстично.

Съвременно лечение на сърдечна недостатъчност със запазена фракция на изтласкване (СНзФИ – HFpEF) MedGuide.bg Медицинският пътеводител 📑  Статии

Наляганията спадат, но надеждите растат. В хода на обещаващите изследвания учени от американска компанията за медицинска апаратура в Тексас Corvia изработват малък метален стент – IASD (InterAtrial Shunt Device), който се внася перкутанно по интравенозен път на върха на катетър. Катетърът пътува по венозната система до дясното предсърдие, пробива предсърдната преграда от дясно наляво и при изтеглянето обратно – с помощта на балон отворът се разширява и се поставя малкият стент.

Съвременно лечение на сърдечна недостатъчност със запазена фракция на изтласкване (СНзФИ – HFpEF) MedGuide.bg Медицинският пътеводител 📑  Статии
Corvia InterAtrial Shunt Device (IASD)
Съвременно лечение на сърдечна недостатъчност със запазена фракция на изтласкване (СНзФИ – HFpEF) MedGuide.bg Медицинският пътеводител 📑  Статии

Стентът, обаче, трябва да устои не само на сърдечната хемодинамика, но и на научния метод.

В края на 2015 година е публикувано проучването REDUCE LAP-HF I, което показва в рамките на 6 месеца 96,7% успешни имплантации без усложнения от общо 94 пациенти, съществена редукция на пулмоналното налягане при усилия сред 71% от тези пациентите и 0% смъртни случаи, инсулти, миокардни инфаркти, системни емболизации и принудителни отстранявания на стента. Подобно на стентирането при миокарден инфаркт пациентите получават двойна антиагрегантна терапия в рамките на 6 месеца, а след това минават на монотерапия с аспирин. [6]

След това през 2017 е проведено първото рандомизирано двойно-сляпо проучване, което потвърждава успешността и ниските рискове на стента. [7]

Междувременно до 2018-та година REDUCE LAP-HF I проучването завършва едногодишната и двугодишната си контрола, като резултатите остават прекрасни.

През семптември 2019г. американската агенция за безопасност на лекарствата и храните (FDA) удостоява устройството на Corvia с официалния статут на „клиничен пробив в лечението на сърдечна недостатъчност“.

Накрая през януари 2020 [8] в Япония са рандомизирани първите 608 пациенти в проучването REDUCE LAP-HF II, което ще събира данни до края на годината за смъртността, хоспитализациите и евентуалната промяна в стадия на СН по NYHA сред пациентите, като засега всичко върви добре. Шънтът изглежда не води и до обременяване на пулмоналното кръвообращание и развитие на реакция на Ейзенменгер – обръщане на шънта при изравняване на наляганията в двете кръвообращения, което настъпва заради изменения в белодробните съдове при хронично претоварване. Характерно е за деца с нелекувани навреме вродени сърдечни пороци с ляво-десен шънт.

Рене Лутембахер посвещава своя човшеки живот на изследвания в областта на органичните сърдечни заболявания и има стотици публикации в областта. Докато се е ровел по хич неметафоричен начин в сърцето на французойката през 1916-та година, вероятно е смятал, че обогатява човешките ни познания с още е дин рядък вроден синдром. Когато са го кръстили на него, сигурно дори е извел колегите си на чаша вино в някое кафе край Сена, гледали са залеза, докато пият от това вино, разказали са си по някой мръсен френски виц и денят е бил хубав.

После се е прибрал вкъщи при жена си и е бил добър с нея така, както са добри с жените си мъжете, които участват в делата на света. И правят и него по-добър. Това са само предположения, разбира се. Във всички случаи в онзи далечен ден на 1916-та едва ли е подозирал, че 100 години по-късно ще даде шанс на стотици хиляди хора да прекарат още много дни на този свят, някои дълги и трудни, но други все пак хубави. Като неговия. Рене Лутембахер умира през 1968 г.

Съвременно лечение на сърдечна недостатъчност със запазена фракция на изтласкване (СНзФИ – HFpEF) MedGuide.bg Медицинският пътеводител 📑  Статии

Източници на следващата страница.

Print Friendly, PDF & Email

Оценете:

Средно: 5 / 5. Оценки: 10

Все още няма оценка.

Коментирайте

blank

Подобни публикации

Регистрирайте се в

Медицинският пътеводител - MedGuide.bg

blank

За работещи и учещи в сферата на здравеопазването.

Напълно безплатно!