23-годишна жена с афро-карибски произход е приета в спешно отделение след два тонично-клонични генерализирани гърча. На тях става свидетел майка й, която се обажда на бърза помощ.

Анамнеза

Освен за двата гърчови епизода майката разказва, че дъщеря и е започнала да се държи значително по-странно напоследък и е чувала гласове. В посредно време се е оплаквала и от сериозни главоболия. Загубила е тегло и е забелязала, че косата й пада. Имала е нощни изпотявания краткотрайни болки в ставите – основно в малките стави на ръцете и краката.

Жената работи като банков чиновник. Пуши по 5-10 цигари на ден и консумира приблизително по 100 мл алкохол седмично. Не приема системно лекарства. Няма значителна медицинска или психична история.

Преглед

Жената е отпаднала, но отговаря на болкови стимули. Няма вратна ригидност (която би насочила към менингит). Косата по скалпа й е тънка и има плешиви петна. Телесната й температура е 38.5°C, т.е. жената е фебрилна. Откриват се множество малки палпируеми лимфни възли. Пулсът й е 104/мин и е ритмичен. Кръвното й налягане е 164/102 mmHg.

Сърдечно-съдовата, дихателната и гастроинтестиналната система са иначе без находки. Неврологичният преглед не установява фокална симптоматика или оток на папилата на зрителния нерв (който би насочил към увеличено интракраниално налягане).

Повечето генерализирани тонично-клонични гърчове са епилептични и се дължат на генетична предразположеност. Вторични причини за тях могат да бъдат множество структурни, инфекциозни, метаболитни или имуно-медиирани патологични процеси в мозъка – исхемични и хеморагични инсулти, епи- и субдулрални хематоми, травми, хипоксия, употреба на токсични вещества, автоимунни заболявания със засягане на ЦНС.

Най-честите причини за гърчове в спешната медицина са алкохолът, наркотиците, травмите на главата и епилепсията [1].

Изследвания

• Уринен статус – +++ протеин, +++ кръв
• Седимент – ++ еритроцити; еритроцитни цилиндри
• Рентгенография на гръден кош – нормална
• ЕКГ – синусова тахикардия
• КАТ на главен мозък – нормален
• Оцветяване по Грам на цереброспиналния пунктат – без находка

Въпроси

• Има ли други образни изследвания на ЦНС, които още по-добре ще разкрият съдови и нервни патологии?
• Каква може да е връзката между гърчовете, ставните болки и кръвта в урината?
• Има ли значение произходът на жената?
• Как можем да лекуваме тази пациентка?

Отговори

Пациентката има редица важни симптоми и най-вече – генерализирани гърчове, слухови халюцинации, фебрилитет, артралгия и алопеция. Лабораторията показва нисък хемоглобин, ниски левкоцити и тромбоцити и нарушена бъбречна функция с кръв, протеин и цилиндри в урината. Цереброспиналната течност съдържа левкоцити и завишен протеин, но не и микроорганизми. Изглежда се касае за мултисистемно заболяване, най-вероятно Системен лупус еритематозус (systemic lupus erythematosus – SLE).

Системният лупус е автоимунно заболяване, 9-пъти по-често при жени, особено при хора с афро-карибски и азиатски произход. Тежестта му варира от лека (с обриви и ставни болки) до тежка форма с мултисистемно засягане. В ЦНС, системният лупус предизвиква васкулит на малките съдове и може да се прояви като депресия, шизофреноподобна психоза, гърчове, хорея (неконтролирани резки движения) и фокални мозъчни и гръбначномозъчни инфаркти. Магнито-резонансната томография би показала съдовите поражения. Лумбалната функция често дава увеличени левкоцити и протеин. Coombs-позитивна анемия също е възможна находка (както тук). Левкопенията и тромбоцитопенията са честа находка.

Тестът на Coombs е имунологичен метод, който по директен или индиректен начин открива антитела в кръвта на пациента. [2]
Близо 50% от пациентите с лупус развиват анемичен синдром [3]. При някои се откриват анти-еритроцитни антитела, които водят до хемолитична анемия, както тук. По-често обаче пациентите с лупус развиват анемия на хроничното заболяване. [3][4]

Важно усложнение на лупуса е лупусният нефрит. Клинично той се проявава с микроскопска хематурия и протиенурия, нефротичен синдром и с течение на времето – с бъбречна недостатъчност.

Световната здравна организация (СЗО) разделя лупусния нефрит на няколко класа според патологичната находка и засегнатите бъбречни структури. С най-лоша прогноза са клас III (фокален лупусен нефрит) и клас IV (дифузен сегментален или дифузен глобален лупусен нефрит). [3]

Артритът при лупус обикновено е симетричен и засяга проксималните интерфалангеални стави, метакарпофалангеалните стави, ставите на китката и колената. Обикновено се проявява като артралгия без трайни деформации.

Пациентката се нуждае от бързо антихипертензивно лечение за сваляне на високото кръвно налягане, причинено от нефропатията. Трябва да й се направят изследвания за анти-нуклеарни антитела (т.нар. ANA, които са типични за лупус) и да се проследят нивата на C3 и С4 (понижени при лупус). Бъбречната биопсия ще покаже степента на пораженията в бъбрека и ще определи по-нататъчните действия.

Когато дефинитивно се изключи инфекция, може да се започне с лечение с i.v. кортикостероиди и цитотоксични медикаменти (като циклофосфамид). Ако терапията е неефективна, може да се обсъди плазмафереза.

Ключови точки

• Системният лупус е особено чест при млади жени с афро-карибски произход.
• В някои случаи като този се проявява основно с неврологична и психиатрична симптоматика.
• Ниски левкоцити и тромбоцити са типична находка при лупус.
• Важно за живота на пациента е избягването на отключващи фактори – слънчева светлина и тютюнопушене. Пациентът трябва да спазва бедна на мазнини диета (заради нефротичната хиперлипидемия), да приема добавки от Витамин D, да употребява противозачатъчни (заради рисковете за новороденото от самия лупус и от терапията му), и състоянието му трябва да се следи от мултидисциплинарен екип [3].

• Автор – Линда Ставрева, Медицински Университет – София
• Редакция – Любомир Манолов, Медицински Университет – София

Източници на следващата страница.