Меню Затваряне
🏥  Кл. случаи

Пулмология: 35-годишна жена с прогресиращ задух през последните 6 месеца

35-годишна жена постъпва с оплаквания от прогресиращ задух през последните 6 месеца. Състоянието й се влошава толкова, че получава пристъпи при изкачването на 1 етаж и е принудена да се движи много по-бавно от нейните връстници. През последните 3 месеца се появява и суха кашлица.

Като дете е страдала от лека астма. Според нея баща й умира на 40-годишна възраст от проблем с белите дробове. Приема парацетамол при нужда. Приемала е и хапчета за отслабване.

Никога не е пушила и употребява не повече от 250мл. алкохол седмично. Работи в печатница от както е завършила училище. Има 2 деца на 8- и 10- годишна възраст, както и 2 домашни любимеца – заек и котка.

Преглед

Няма барабанни пръсти, анемия или цианоза. Прегледът на сърдечно-съдовата система е в норма. От дихателната система – симетрично намалена подвижност на белите дробове, ясен перкуторен тон и запазен гласов фремитус. От аускултацията се чуват слаби крепитации по време на вдишване в основите на двата бели дроба.

Изследвания

ПоказателРезултатиНорма
ФЕО1 (L)3.03.6-4.2
ФВК (L)3.64.5-5.3
Индекс на Тифно (%)8375–80
МЕД (L/min)470450–550
  • ФЕО1- форсиран експираторен обем за 1 сек.
  • ФВК – форсиран витален капацитет
  • Индекс на Тифно – съотношението ФЕО1/ФВК
  • МЕД – максимален респираторен дебит
Пулмология: 35-годишна жена с прогресиращ задух през последните 6 месеца MedGuide.bg Медицинският пътеводител 🏥  Кл. случаи
Рентгенова снимка на белите дробове
Пулмология: 35-годишна жена с прогресиращ задух през последните 6 месеца MedGuide.bg Медицинският пътеводител 🏥  Кл. случаи
Компютърна томография на белите дробове с висока резолюция

 Въпроси

  • Каква е вероятната диагноза?
  • Каква ще е последващата терапия?

Отговори

Историята показва прогресиращо заболяване в последните 6 месеца. Трудно може да се каже кога точно настъпват симптоми като задух, тъй като често остават скрити дълго време. Няколко са възможностите в случая. Спомената е астма, но от физикалните изследвания не се долавят сухи свиркащи хрипове или обструкция, затова тя отпада. Професионалната история е важна при заболяванията на дихателната система, но тук, най-вероятно, не е това причината. Професионална астма е възможна при служители на печатница, но не и тук, защото нарушенията са от рестриктивен тип. Това става ясно от физикалните изследвания, при които се откриват – намалена белодробна подвижност и крепитации, предизвикани от отварянето на въздухоносните пътища по време на вдишване. Тяхното затваряне по време на издишване е следствие от намаления белодробен капацитет, който най-вероятно се дължи на намален еластицитет на паренхима.

Функционалните изследвания на белите дробове показват лек рестриктивен дефект с редуциран ФЕО1 и ФВК, но леко повишено съотношение (индекс на Тифно), което говори точно за намален еластицитет на паренхима (и обем) или в други случаи за скованост на мускулатурата на гръдната стена. Газообменната функция на белите дробове се очаква да е редуцирана в случай на белодробна фиброза.

От гръдната рентгенография се наблюдават малки белодробни полета с нодуларни и ретикуларни засенчвания, преобладаващи в средата и основата на дробовете. КТ показва разпространена фиброза със субплеврална кистична формация. Тези изменения са характерни за дифузната белодробна фиброза. Важно е да се разграничи дифузната идеопатична фиброза на белите дробове, както е в случая, и тази, предизвиканата от зарастването на белодробния паренхим след остри възпалителни заболявания като пневмония. Находките от КТ са важни за диагнозата и лечението на белодробната фиброза. Заболяването може да има връзка със състояния като ревматоиден артрит, но и може да бъде предизвикано от вдишването на различни прахове. Нито едно не е налице при пациентката, което ни насочва към идеопатична белодробна фиброза (ИБФ). Има редки генетични форми, което означава, че може да има връзка с болестта на баща й. Най-честият тип на ИБФ е обичайната интерстициалната пневмония (ОИП), със субплеврално разположение. Във връзка със заболяванията на съединителната тъкан може да има по-широк диапазон на неспецифични белодробни пневмонити. Появата на засенчвания тип „матово стъкло“ на КТ се свързва с активен клетъчен алвеолит, което ни насочва по-конкретно при изборът ни на лечение.

Следващата стъпка от изследването е търсенето на етиологичен причинител, както и взимането на решение дали е необходима биопсия. Бронхоскопичната биопсия няма да е от полза в случая, така че видео-асоциираната торакоскопична биопсия би била подходящата процедура. Също така, би било подходящо да се вземе хистологична находка от белите дробове при някой на тази възраст.

Лечението се състои в ниски до средни дози кортикостероид, с или без имуносупресори като „azathioprine“ в продължение на няколко месеца, докато състоянието не се подобри. Обикновено има слаби резултати от лечението, което налага преценката дали няма да се навреди повече на организма от кортикостероидите и имуносупресорите, отколкото да се помогне. Има доказателства, че антиоксидантите като ацетилцистеин повлияват добре организма в тези случаи. При пациенти на тази възраст може и да се обмисли белодробна траснплантация при обостряне на заболяването. Прогресията на заболяването варира, като най-агресивният вариант води до смърт след около 6 месеца. Най-често при ИБФ имаме плавна прогресия през годините.

Ключови точки

  • Дифузната белодробна фиброза може да бъде с различна етиология, която до голяма степен определя поведението и терапията.
  • Неефективното лечение може да доведе до сериозни странични ефекти без значими ползи.

Фадел Кемал Мутишев, Медицински Университет – София

Източници на следващата страница.

Print Friendly, PDF & Email

Оценете:

Средно: 5 / 5. Оценки: 8

Все още няма оценка.

Коментирайте

blank

Подобни публикации

Регистрирайте се в

Медицинският пътеводител - MedGuide.bg

blank

За работещи и учещи в сферата на здравеопазването.

Напълно безплатно!