Меню Затваряне
🏥  Кл. случаи, 💎  Специални

Педиатрия: 6-годишно момиче с уголемяване на гърдите и окосмяване


Трейси е чернокожо момиче на 6 години и половина. Постъпва поради оплаквания от увеличаване на гърдите от около година насам и поява на пубисно и аксиларно окосмяване от около девет месеца.

Анамнеза

Освен за уголемяването на гърдите и окосмяването, майката разказва още, че Трейси се поти повече от преди и потта й мирише по-силно. Не съобщава за акне. Не е настъпил и първи менструален цикъл (менархе). Растежът обаче е станал по-изразен през последната година. Трейси се оплаква и от главоболия, които не са силни и се появяват около веднъж месечно. Няма проблеми със зрението.

Майката е имала първи менструаен цикъл на 13 годишна възраст. Няма история за други заболявания нито при Трейси, нито в семейството.

Преглед

Гърдите на Трейси са в стадий 3 по Танер. Пубисното окосмяване е в стадий 2 по Танер. Окосмяването в аксиларната област е оскъдно.

Уголемяване на гърдите и окосмяване
Стадии на пубертетно развитие по Танер при момчета (вляво) и момичета (вдясно).
Снимка – Michal Komorniczak

Висока е 133 см и попада над 99.6-ти перцентил (по-висока е от 99.6 на всеки 100 момичета на нейната възраст). Теглото й е 27 кг и попада в 91-ви перцентил.

Лаборатория и изследвания

Резултати  
Естрадиол172 pmol/Lнорма преди пубертет - под 50
Резултати от Лутенизиращ хормон-релийзинг тест
Време (мин)Лутеинизиращ хормон (LH, U/L)Фоликуло-стимулиращ хормон (FSH, U/L)
03.83.0
3014.27.3
6036.412.6

Тазов ултразвук – двустранно уголемени яйчници с малки фоликуларни кисти (най-голямата е 7 мм в диаметър). Увеличена за възрастта матка без задебеление на ендометриума.
Костна възраст (от рентген на лява ръка) – 9.5 години
Магнитен резонанс на глава – виж картинката

Педиатрия: 6-годишно момиче с уголемяване на гърдите и окосмяване MedGuide.bg Медицинският пътеводител 🏥  Кл. случаи
ЯМР, Т1-секвенция, сагитален срез

Въпроси

Преди да продължите, опитайте се да отговорите на някой от следните въпроси (или пък ни впечатлете и отговорете на всички):

  • Каква е находката от ЯМР-а?
    0
    Вашето мнениеx
  • Каква е ендокринологичната диагноза?
    0
    Вашето мнениеx
  • Какво е лечението?
    0
    Вашето мнениеx
Педиатрия: 6-годишно момиче с уголемяване на гърдите и окосмяване MedGuide.bg Медицинският пътеводител 🏥  Кл. случаи

Отговори

Каква е находката от ЯМР-а?

Момичето има хипоталамичен хамартом – рядка доброкачествена вродена лезия на хипоталамуса.

Хипоталамичните хамартоми представляват струпвания от малки и големи неврони и глиални клетки. Заради разположенето си води до епилептични припадъци и преждевременен пубертет.

Хипоталамичните хамартоми се установяват с ядреномагнитен резонанс. На Т1 секвенция са хипоинтенсни, а на Т2 – хиперинтенсни заради съдържанието на глиални клетки.

Каква е ендокринологичната диагноза?

Трейси има гонадотропин-зависим преждевременен пубертет, дължащ се на хипоталамичния хамартом. Това е т.нар. истински преждевременен пубертет.

Различава се от псевдо-преждевременния пубертет, където синтезът на полови хормони става периферно и не зависи от хипоталамо-хипофизарната ос.

За преждевременен се приема пубертет, който започва преди 8г. при момичетата и преди 9г. при момчетата. При момичетата първите находки при пубертет са уголемяване на гърдите, а при момчета – уголемяване на тестикуларния обем с повече от 4 мл.

При Трейси пубертетът е започнал около 5 години и половина. Потенето, мирисът, акнето и нарастването на височина (от около 5 см годишно преди пубертета до 12 см годишно след настъпването му) са все признаци на пубертет. Това се подкрепя и от перцентилите и костната зрялост. Тестът за освобождаване на лутеинизиращ хормон показва, че преждевременният пубертет тук е гонадотропин-зависим.

Колкото по-рано започва един пубертет, толкова по-вероятно е да има органична причина.

Особено ако има неврологични находки, е изключително важно бързо да се направи ЯМР на мозъка. В някои случаи дори малигнени тумори могат да са причина за пубертет. Други причини са бенигнени находки като хамартома в случая, травми, енцефалит, хидроцифалия, радиация и др.

При момчетата ранният пубертет много по-често е свързан с мозъчни лезии и при тях бързият ЯМР е изключително важен.

Какво е лечението?

Лечението включва гонадотропинови аналози (Енантон или Декапептил), които предизвикват интернализиране на рецепторите за гонадотропини и в крайна сметка потискат произвеждането на FSH и LH. Обикновено това спира пубертета и дори води до известна регресия. Макар в момента да е висока, Трейси има увеличен риск от преждевременно затваряне на епифизите и като възрастен човек може да бъде ниска. Лечението обикновено продължава до около 11 г. възраст.

Важни са и консултациите с психолог – емоционалните промени около такава ситуация са трудни за понасяне.

Важно е да се обърне внимание и на подлежащата причина. Хипоталамичните хамартоми рядко прогресират и се налага да се оперират неврохирургично само ако предизвикват гърчове.

Автор
Любомир Манолов, Медицински университет – София

Източници на следващата страница

Средно: 5 / 5. Гласували: 4

Все още няма оценка.


Коментари

Известия при
guest
0 Коментара
Коментари в публикация
Всички коментари

Подобни публикации

0
Споделете мнение, коментирайтеx
()
x

Регистрирайте се в

Медицинският пътеводител - MedGuide.bg

За работещи и учещи в сферата на здравеопазването.

Напълно безплатно!