Меню Затваряне
🏥  Кл. случаи

Неврология: 48-годишен мъж с прогресивна слабост в долните крайници, започнала около месец след респираторна инфекция

  • 162
    Споделяния

48-годишен мъж постъпва в спешно отделение с оплакване от слабост в долните крайници. Преди четири седмици имал инфекция на ГДП с лека симптоматика. Четири дни преди постъпването си за пръв път почувствал несигурност в краката, която в рамките на 24 часа се усложнила до затруднено придвижване. През последното денонощие се появила болка в двата крака, като към момента на постъпване вече не може да се движи от колената надолу. Не съобщава за отклонения при изхождане или уриниране. Няма придружаващи заболявания и други особености в анамнезата. Отрича употребата на лекарства, цигари или алкохол.

Преглед

Състоянието е задоволително, има обаче видимо безпокойствие.

  • Жизнени показатели – пулс – 104/мин; АН – 162/98 mmHg; ЦВН – в норма.
  • Дихателна система – без отклонение.
  • Сърдечно-съдова система – без отклонение.
  • Храносмилателна система – без отклонение.
  • Неврологичен статус:
    • Долни крайници:
      • Моторика:
        • Мускулен тонус – значително понижен
        • Мускулна сила – подбедрици 1/5; бедра 2/5.
      • Рефлекси – липса на пателарен и Ахилесов рефлекс.
      • Сетивност – нарушена болкова и проприоцептивна сетивност до бедрата
    • Горни крайници – не се наблюдават отклонения.

Изследвания

ПКК и биохимия са без отклонения.

Лумбална пункция:

ПоказателРезултатиНорма
Налягане170 mm ГМТпод 200
ГМТ протеин3.4 g/L под 0.4
ГМТ глюкоза4 mmol/Lнад 70% плазмена глюкоза
Левкоцити5 /mLпод 5
Плазмена глюкоза4.5 mmol/L4.0-6.0
Цереброспинална течностчиста

Въпроси

  1. Каква е предполагаемата диагноза?
  2. Какви са възможните диференциални диагнози?
  3. Какво можем да предприемем при този пациент?

Отговори

Най-подчертаният симптом при нашия пациент е липсата на сила. В комбинация с мускулната хипотония и отсъстващите рефлекси това ни насочва към лезия на долни мотоневрони. Сетивното смущение не е толкова тежко и пациентът има т.нар. “сетивно ниво” около L2/3.

Сетивното ниво, според американската асоциация за гръбначни наранявания (ASIA), се определя като най-ниското (каудално) ниво, на което все още има нормална болкова сетивност и усещане за допир. Не е задължително да е симетрично и затова се мери двустранно [3].

Младият мъж страда от синдрома на Гилен-Баре (Guillain-Barre Syndrome). GBS включва спектър от спорадични, имуномедиирани, остри възпалителни невропатии. Най-честата форма е AIDP (остра възпалителна демиелинизираща полиневропатия). Някои други форми на заболяването са AMSAN (сетивно и моторно засягане), AMAN (чисто моторно засягане), синдром на Miller-Fisher.

Над две трети от болните съобщават за предхождащо респираторно или стомашно-чревно инфекциозно заболяване. Интервалът между инфекцията и появата на GBS е 1-4 седмици. Описват се асоциации с някои вируси (цитомегаловирус, Epstein-Barr вирус; HIV) и бактерии (Campylobacter jejuni, Mycoplasma pneumoniae) [2].

Патогенеза

Приема се, че патогените от предхождащата инфекция индуцират активацията на автореактивни В- и Т-клетки. Последните мигрират в ендоневриума, където се сблъскват с кръстосано реагиращи ендогенни антигени. Освобождават се масивни количества възпалителни цитокини (TNF-α, IFN-γ), които активират макрофагите. Те от своя страна причиняват демиелинизация, основно посредством матриксни металопротеинази и азотни радикали [2].

Анти-ганглиозидни антителата, продуцирани от автореактивни В-клетки, могат да бъдат открити в серума в различни концентрации. Те нарушават невралното предаване, като свързват антигени на аксолемата (в областта на прищъпванията на Ранвие) и предизвикват възпаление и миелинни лезии или като свързват антигени в областта на нервно-мускулната плочка [5].

Неврология: 48-годишен мъж с прогресивна слабост в долните крайници, започнала около месец след респираторна инфекция MedGuide.bg Медицинският пътеводител 🏥  Кл. случаи
Фиг. 1 Засягане на периферен нерв с демиелинизация

Анти-GD1a антителата се свързват с паранодалния миелин, прищъпванията на Ранвие и нервно-мускулната плочка [6], а пък GM1 и GQ1B антитела са насочени основно към аксолемални антигени или нервно-мускулната плочка [7]. Тези различни “мишени” по хода на периферните нерви вероятно обуславят хетерогенността в клиничните прояви на GBS.

Клинична картина

Най-честият вариант на заболяването е AIDP (остра възпалителна демиелинизираща полиневропатия). Симптомите възникват остро и са симетрични. Често наблюдавани са парези, арефлексия и сензорни нарушения (парестезии), нарастващи от дистално към проксимално или пък обратно. Болките не са необичайни и първоначално могат да доведат до неправилна оценка на състоянието (дискова протрузия, ревматизъм). Засягането на черепно-мозъчните нерви (VII – често двустранно, III, IV, VI, IX, X), дихателните и вегетативните нерви също не е рядко и често наподобява картината на мозъчен инсулт. Дихателните и вегетативните нарушения крият особено висок риск от животозастрашаващи усложнения. [2], [5]

Неврология: 48-годишен мъж с прогресивна слабост в долните крайници, започнала около месец след респираторна инфекция MedGuide.bg Медицинският пътеводител 🏥  Кл. случаи
Фиг. 2 Остра възпалителна демиелинизираща невропатия и синдром на Милер-Фишър
© Copyright Rohkamm RKermer P, Hrsg. Taschenatlas Neurologie

Диференциална диагноза

В диференциално-диагностичен план трябва да се изключат: гръбначно-мозъчна компресия, отравяне с олово, дифтерия, болест на Шарко-Мари-Тут, полиомиелит, борелиоза, множествена склероза (МС).

В случаи като този е важно да се изключат МС /Множествена склероза/ и компресия на гръбначния мозък. Те обаче по-скоро биха причинили мускулна хипертония, хипер-рефлексия и по-отчетливо „сетивно ниво“. Пациентът трябва да се насочи към невролог за по-задълбочени изследвания, контрол и лечение.

Важни за поставяне на дигноза и за проследяване са следните изследвания:

  • Анамнеза и клинични данни
  • Ликвор – белтъчно-клетъчна дисоциация (повишени концентрации на белтък в ЦСТ, при нормален брой левкоцити.
  • Лаборатория – анти-GQ1b- (най-вече при синдром на Miller-Fisher)/-GD1A/-GM1-/GM2-антитела, серология- Campylobacter-jejuni.
  • ЕНГ (електроневрография):
    • Типично засягане – намалена скорост на провеждане, честo блок в провеждането на нерва (радикулит!), латентна F-вълна; по-късно често се наблюдават диспергирани потенциали, множествен блок в провеждането.
    • Ниски амплитуди при аксонални форми на засягане (лош прогностичен признак).
  • ЕМГ (електромиография) – Патологични спонтанни съкращения- често като признак на придружаващи аксонални лезии при демиелинизиращи форми на GBS.
  • ЕКГ – Аритмии, нарушения на възбудно-проводната система (най-вече AV-блок)
  • Спирометрия (при възможност ежедневно) – нормални стойности при мъже: 25 ml × ръст (см.); при жени: 20 ml × ръст (см.)

Лечение

Неврология: 48-годишен мъж с прогресивна слабост в долните крайници, започнала около месец след респираторна инфекция MedGuide.bg Медицинският пътеводител 🏥  Кл. случаи

Пациентът се обгрижва в интензивен сектор. Терапията включва общи грижи:

  • Тромбозна профилактика при дълго обездвижване
  • Обдишване при дихателна недостатъчност (при ВК под 25% от нормата)
  • ЕКГ-мониторинг

Специфичното лечение се обобщава в употребата на високи дози i.v. имуноглобулини (IVIG) или на екстракорпорална плазмафереза ​​(ЕP). Статистически погледнато двата метода имат еднаква ефикасност, като IVIG е по-достъпен, упражнява по-малко стрес върху пациента и съответно е предпочитан на първи избор [4]. Двата терапевтични подхода са взаимнозаменяеми и при недобър отговор към единия се препоръчва преминаване към другия [4], [5].

Алтернатива на плазмаферезата е имунoадсорбционния метод (имуноглобулините се отстраняват до голяма степен селективно от плазмата). При него се избягват усложнения като отстраняване фактори на коагулация и др. Не е ефикасен скоро след приложението на IVIG, тъй като капацитетът на адсорбционните колони бързо се изчерпва [4].

  • Автор – Яна Стефанова Станоева, Медицински Университет – София
  • Редакция – Станислав Праматаров, Медицински Университет – София

Източници на следващата страница.

Оценете:

Средно: 4.6 / 5. Оценки: 21

Все още няма оценка.


  • 162
    Споделяния

Коментари

Известия при
guest
0 Коментара
Коментари в публикация
Всички коментари

Подобни публикации

0
Споделете мнение, коментирайте.x
()
x

Регистрирайте се в

Медицинският пътеводител - MedGuide.bg

blank

За работещи и учещи в сферата на здравеопазването.

Напълно безплатно!