Меню Затваряне
🏥  Кл. случаи

Неврология: 13-годишно момиче с парализа на черепномозъчни нерви


В приемния кабинет на педиатрично отделение пристига момиче на 13 години с оплаквания от спадане на устния ъгъл, дисфагия, назална регургитация и говорене на нос през последните 14 дни.

Анамнеза

Симптомите започнали внезапно преди 14 дни, прогресирали 3-4 дена и после останали простоянни. Момичето няма слабост на крайниците.

3 седмици по-рано е имала инфекция на горните дихателни пътища, но тя отминала от самосебе си. Няма история за ухапване от насекоми или животни, от инжекции, травми на главата, секреция от ушите и др. Ваксинационния статус на детето не е известен. Майката не знае дали детето е ваксинирано за полиомиелит.

Преглед

При първия преглед детето е в добро състояние и е контактно. Има девиация на лицето вляво с изтичане на слюнка и говорене на нос. Пулсът е 70 /мин, РР е 100/60 mmHg.

Неврологичния преглед установява парализа на N. facialis (VII), N.glossopharyngeus (IX) и N. vagus (X). Останалите ЧМН са в норма. Силата на крайниците е нормална, но сухожилни рефлекси липсват навсякъде. Сетивността е запазена. Изследване на нервната проводимост показва забавено провеждане по десния N. medianus. Установява се засягане и на десния N. peroneus.

Въпроси

Как се нарича тази констелация от симптоми на ЧМН?
0
Вашето мнениеx
Каква е вероятната причина?
0
Вашето мнениеx
Неврология: 13-годишно момиче с парализа на черепномозъчни нерви MedGuide.bg Медицинският пътеводител 🏥  Кл. случаи
Парализа на левия лицев нерв при друго дете – засегнати са както окото, така и устният ъгъл – касае се за периферна пареза
Снимка – https://www.researchgate.net/figure/Seven-year-old-white-girl-that-had-a-brachial-cyst-removed-two-years-previously-from_fig2_223965124

Отговори

Как се нарича тази констелация от симптоми?

Момичето има форма на булбарна парализа. Това е състояние, при което са засегнати N. glossopharyngeus (IX), N. vagus (X), N. accesorius (XI), N. hypoglossus (XII). Дължи се на увреждане на долния мотоневрон в medulla oblongata.

При момичето обаче са засегнати N. glossopharyngeus, N. vagus и N. facialis. Това дава основание невролозите да приемат, че се касае за булбарна парализа плюс.

  • При пареза на N. glossopharyngeus се наблюдава дисфагия и отпадане на рефлекса за гадене.
  • При пареза на N. vagus се наблюдават дрезгав глас, девиация на увулата към здравата страна, дизатртия и дисфагия.

Заедно с булбарната парализа се наблюдава понижена проводимост в някои периферни нерви, както и липса на рефлекси (насочващо към вяла парализа).

Каква е вероятната причина?

Синдромът на Гилен-Баре (GBS) е най-честата причина за остра булбарна парализа в световен мащаб както при възрастни, така и при деца. Въпреки, че вялата парализа е отличителният белег на това заболяване, има някои редки варианти, които лесно могат да бъдат пропуснати, освен ако не се подозира. Тук представяме един много рядък вариант на GBS – остра булбарна парализа плюс синдром при педиатричен пациент.

Синдром на Гилен-Баре (Guillain-Barre)

GBS е имуно-медиирана постинфекциозна периферна невропатия, която обикновено се характеризира с остро начало – симетрична възходяща слабост на крайниците и генерализирана арефлексия. Тя може да бъде предизвикана от инфекциозни, възпалителни или системни заболявания. 

Неврология: 13-годишно момиче с парализа на черепномозъчни нерви MedGuide.bg Медицинският пътеводител 🏥  Кл. случаи
Снимка – The Lancet

Има няколко редки регионални варианта на GBS като поликраниален неврит и остра булбарна парализа плюс синдром, при които пациентите имат фарингеална и палатинална слабост със или без друго засягане на ЧМН при липса на слабост на крайниците или атаксии. 

Въпреки че ЧМН парализата е често срещана при GBS, множествените черепни невропатии като вариант на GBS са много редки и представляват само 5% от пациентите и още по-рядко в детска възраст!

GBS рядко се разглежда като диференциална диагноза в такива случаи, тъй като състоянието не прогресира до слабост на крайниците. Има много малко съобщени случаи на чиста черепномозъчна невропатия с арефлексия и нормални двигателни и сензорни функции. Въпреки че двустранната парализа на лицевия нерв е известна при GBS, едностранната парализа е изключително рядка!

Изследването на нервната проводимост предоставя силни подкрепящи доказателства при диагностицирането на GBS, особено на атипичната. Забавена дистална латентност, бавна скорост на нервната проводимост, времева дисперсия на вълновите форми, блок на проводимостта, удължени или липсващи F-вълни и удължени или липсващи H-рефлекси са всички находки, които подкрепят демиелинизацията на периферните нерви при GBS. 

Аномалии в изследванията на проводимостта под формата на демиелинизираща невропатия или аксонална увреда се открива почти повсеместно в случаите на GBS най-вече след минимум 5 дни от началото на заболяването.

Никол Иванова – Медицински университет София

Източници на следващата страница

Средно: 4 / 5. Гласували: 4

Все още няма оценка.


Коментари

Известия при
guest
0 Коментара
Коментари в публикация
Всички коментари

Подобни публикации

0
Споделете мнение, коментирайте..x
()
x

Регистрирайте се в

Медицинският пътеводител - MedGuide.bg

blank

Достъпно и безплатно за всеки в сферата на здравеопазването!