Меню Затваряне
🏥 Кл. случаи

Хематология: 38-годишна жена с оплаквания от спонтанно образуващи се синини, главно по краката

Жена на 38 години постъпва при личния си лекар с оплаквания от спонтанно образуващи се синини, главно по краката. Симптомите се наблюдават през последните 4-6 седмици. Не помни за случаи на травма. Като допълнение, съобщава, че последните й две менструации са били с по-обилно кървене и е имала силно кръвотечение от носа. Цялостно се чувства добре и работи на пълно работно време като секретарка. Не съобщава за отминали заболявания. Омъжена е и има дъщеря на 11 години. Няма фамилна обремененост за нарушения в кръвоносната система. Не пуши цигари и приема малко количество алкохол по поводи.

Преглед

При прегледа се установяват множество участъци с пурпура по краката на пациентката и в по-малка степен по корема и ръцете. Пурпурните лезии варират цветово от тъмно лилаво до жълтеникаво. Няма данни за анемия, но в устната кухина се установяват две були и спонтанно кървене от венците. При преглед с офталмоскоп не се установяват кръвоизливи в ретината. Кръвно налягане – 118/72 mmHg. Изследванията на сърдечно-съдовата, дихателната и храносмилателната системи са без особености.

Хематология: 38-годишна жена с оплаквания от спонтанно образуващи се синини, главно по краката MedGuide.bg Медицинският пътеводител 🏥 Кл. случаи

Изследвания

Показател Резултати Норма
Хемоглобин 10.9 g/dL 11.7–15.7
MCV 83 fL 80–99
Левкоцити 4.3х10^9 /L 3.5–11.0
Тромбоцити 4x10^9 /L 150–440
Натрий 139 mmol/L 135–145
Калий 4.3 mmol/L 3.5–5.0
Урея 5.4 mmol/L 2.5–6.7
Креатинин 76 μmol/L 70–120
Глюкоза 4.3 mmol/L 4.0–6.0
  • Показатели за кръвосъсирване – в норма
  • Кръвна натривка – намален брой тромбоцити

Въпроси

  • Каква е вероятната диагноза?
  • Как допълнително бихте изследвали и проследили този пациент?

Отговори

Пациентката се оплаква от спонтанно образуващи се синини в следствие на идиопатична тромбоцитопенична пурпура (ИТП). Тя има тежка тромбоцитопения с тромбоцитен брой 4х10^9 /L. Повишената склонност към кървене може да бъде в следствие или на тромбоцитни, или на кръвосъсирващи, или на съдови аномалии. Тромбоцитни дефекти или такива по стената на кръвоносните съдове причиняват спонтанна пурпура по кожата и лигавиците, или непосредствено след травма. Дефекти в кръвосъсирването водят до образуването на хематоми и хемартрози обикновено със закъснение след настъпила травма. Наличие на фамилна обремененост или ранно начало на кървенето предполагат хемофилия. Разпространението на синините предполага евентуалната диагноза. При тромбоцитопеничната пурпура се наблюдават най-често по глезените и местата с механично притискане. Кръвоизливи в ретината се получават при съчетание на тежка тромбоцитопения с анемия. Сенилна пурпура и индуцирани от стероиди синини се получават главно по предмишниците и задната част на ръцете. Пурпурата на Хенох-Шонлайн най-често се проявява по екстензорните повърхности на крайниците и задните части на тялото. Скорбутът се характеризира с кървене от венците и около космените фоликули. Неслучайно нараняване при децата може да се представи с охлузвания и синини.

ИТП обичайно се появява при млади жени и такива на средна възраст. Като допълнение към синините по кожата може да се прояви и с менорагия, епистаксис или дори с окултни, или явни гастроинтестинални кръвоизливи. В случая на тази жена има лека нормохромна нормоцитна анемия в следствие на скорошна кръвозагуба. Обикновено липсва спленомегалия.

Причините за тромбоцитопения могат да се разделят на смущения в продукцията на тромбоцити (намалена продукция) или смущения в живота на тромбоцитите (по-кратък живот). Намалената продукция може да бъде в следствие на костномозъчна инфилтрация, например левкемия или злокачествено заболяване, или в резултат на токсини, напр. алкохол, лекарства (химиотерапия), радиация или вируси (напр.цитомегаловирус). Животът на тромбоцитите може да е скъсен заради антитела, насочени директно към тях. Вторични причини за ИТП включват системен лупус еритематозус (СЛЕ), лимфом, лекарства като хинин, хепарин и алфа-метилдопа, както и хиперспленизъм. Повишена консумация на тромбоцити има при дисеминирана интраваскуларна коагулация и тромботична тромбоцитопенична пурпура (ТТП).

Пациентката трябва незабавно да се пренасочи към хематологично отделение. Преливане на тромбоцити обичайно се прави когато има значително кървене или броят на тромбоцитите е под 15х10^9 /L, за да се предотврати голям спонтанен кръвоизлив. Изследванията включват анализ за асоциирани с тромбоцитите имуноглобулини G (IgG), изключвайки други причини за тромбоцитопения, като например СЛЕ и извършване на костномозъчна аспирация. В този случай ще се види повишен брой мегакариоцити, съответстващи на повишените нужди от тромбоцити. Тромбоцитният брой при ИТП обикновено ще се повиши рязко при започване на терапия с кортикостероиди или интравенозно вливане на имуноглобулин. Заболяването обичайно протича с редуване на периоди на ремисии и обостряне. Може да се наложи спленектомия.

Ключови точки

  • Разпространението на пурпурата може да насочи към диагнозата.
  • Фамилна обремененост, ранно начало или минали заболявания, характеризиращи се с хемартроза насочват към хемофилия.
  • При тежки случаи на ИТП е необходимо спешно лечение с цел предотвратяване на животозастрашаващи кръвоизливи.

Вероника Димитрова Пенева-Стоянова, Медицински Университет – София

Източници на следващата страница.

Print Friendly, PDF & Email

Средно: 4.6 / 5. Оценки: 8

Все още няма оценка.

Коментари

Подобни публикации

Присъединете се към

Клуб MedGuide.bg