1. Начало
  2. Енциклопедия
  3. Ревматология
  4. Анкилозиращ спондилит (Болест на Бехтерев)

Анкилозиращ спондилит (Болест на Бехтерев)

  • 70
    Споделяния

Болестта на Бехтерев (анкилозиращ спондилит – АС) е хронично възпалително заболяване на гръбначния стълб, което може да се прояви с различни клинични признаци и симптоми. Хроничната болка в кръста и прогресивната скованост са някои от по-характерните изяви. Обичайно в процеса са въвлечени основно гръбначният стълб и сакроилиачните стави, а в по-лека степен и периферните стави и пръстите. Нарушената гръбначна подвижност и стойка, болките в седалището и таза, периферният артрит и дактилит са все част от асоциираните с АС симптоми. При дългогодишно тежко протичане може да се стигне до цялостна кифоза.

Болестта на Бехтерев (анкилозиращ спондилит – АС) може да обхване и екстраскелетни органи. Най-чести такива прояви са възпалителното заболяване на червата, острия преден увеит (25% до 35%) и псориазиса (около 10%). АС също така се свързва и с повишен сърдечно-съдов риск, причина за което се смята системното възпаление. Нерядко се наблюдават и усложнения от страна на дихателната система. Основна причина за тях е ограничената подвижност на гръдната стена вследствие на гръбначната анкилоза.

Освен това пациентите са изложени на двойно повишен риск от прешленни фрактури, атлантоаксиална сублуксация, увреждане на гръбначния мозък, а в редки случаи могат да развият и cauda equina синдром. [1] [2] [3]

Анкилозиращ спондилит (Болест на Бехтерев) MedGuide.bg Медицинският пътеводител
Фиг. 1 Възрастен пациент с изразена кифоза.

Епидемиология

АС обикновено се диагностицира преди 40-годишна възраст, а около 80% от пациентите развиват първи симптоми на възраст под 30 години. По-малко от 5% от новодиагностицираните са на възраст над 45 години. Заболяването засяга по-често мъжкия пол. Характерна е фамилността. [6]

Анкилозиращ спондилит (Болест на Бехтерев) MedGuide.bg Медицинският пътеводител
Фиг. 2

Етиопатогенеза

До момента причината за АС остава неизяснена.

Наблюдава се силна корелация с алел HLA-B27 на гена за човешкия левкоцитен антиген.

Честотата на алела сред диагностицираните с АС пациенти достига 90-95%, докато около 5-6% от носителите на гена развиват заболяването.
Позитивните за HLA-B27 болни са средно с 10 години по-млади от негативните при поставяне на диагнозата. [4] [5]

Патофизиологично се касае за хроничен възпалителен процес. Множество ЯМР изследвания подкрепят хипотезата, че първична цел на процесът е съчленението хрущял/кост, включително и сухожилните и лигаментни инсерции. Съществуват доказателства, за наличието на мононуклеарни клетъчни инфилтрати и остеокласти върху хрущялните повърхности при пациенти с АС, като се смята че инфекциозни агенти могат да предизвикват локално имунен отговор. Въпреки това обаче до момента няма доказателства за бактериални или вирусни антигени в хрущяла и ставите на гръбначния стълб или в околните структури.

Анкилозиращ спондилит (Болест на Бехтерев) MedGuide.bg Медицинският пътеводител
Фиг. 3 Остеокластни инфилтрати при пациенти с АС артрит. Остеокластите са оцветени в червено.

Други автори отдават значимост на микротравмите като задействащ и необходим фактор за иницииране на възпалителния процес. В допълнение към възпалението при АС се наблюдава и новообразуване на костна тъкан, с последствие костно сливане, най-често наблюдавано в аксиалния скелет.

Appel и съдружници предлагат следната последователност от събития, водеща до разгръщане на заболяването: Възпаление, водещо до остеит –> ерозивни структурни лезии на костите и хрущялите, които се изпълват с гранулационна тъкан –> вкостяване (фиг. 4).

Анкилозиращ спондилит (Болест на Бехтерев) MedGuide.bg Медицинският пътеводител
Фиг. 4 Последователност от структурни увреди
Appel et al.

Анамнеза

При първо подозрение за АС, трябва да се направи обстоен преглед на цялото тяло поради всеобхватния характер на засягане и възможността за полиорганна увреда. Почти всички пациенти имат оплаквания от болки в гърба с възпалителен характер.

Възпалителната болка в гърба обикновено проявява най-малко четири от следните характеристики:

  • Начало преди 40-годишна възраст
  • Постепенно начало
  • Нощни болки със събуждане най-често през втората половина на нощта
  • Подобряване с движение и с напредване на деня
  • Сутрешна скованост
  • Частично радиираща болка, най-често към задно бедро и коляно
  • Значително подобрение след прием на НСПВС в рамките на 48ч.
  • Липса на неврологични симптоми
  • Често се наблюдава и периферно засягане на опорно-двигателния апарат:

Асиметричен олигоартрит (често страдат коленете)

Анкилозиращ спондилит (Болест на Бехтерев) MedGuide.bg Медицинският пътеводител
Фиг. 5 Гонартрит на дясно коляно.
Courtesy of ASAS

Възпалителни ентезиопатии

Анкилозиращ спондилит (Болест на Бехтерев) MedGuide.bg Медицинският пътеводител
Фиг. 6 Ентезит на дясно Ахилесово сухожилие.

Анамнезата и физикалният преглед трябва да обхващат всички системи, тъй като АС може да има както аксиални и периферни мускулно-скелетни прояви, така и такива извън опорно-двигателния апарат.

При разпитване на пациента е важно да се отхвърлят често асоциирани състояния (напр. псориазис, IBD, увеит, и др).

Анкилозиращ спондилит (Болест на Бехтерев) MedGuide.bg Медицинският пътеводител
Фиг. 7
© Duale Reihe Anamnese und Klinische Untersuchung. 6., aktualisierte Auflage. Thieme; 2018. doi:10.1055/b-006-149437

Физикален преглед

При физикалния преглед прави впечатление ограничената подвижност на гръбначния стълб. Заедно с междупрешленните вкостяват и костовертебралните стави, което обяснява намаления дихателен обем. Обичайно се образува ригидна кифоза (фиг. 8), която с напредване на процеса прави невъзможен хоризонталния поглед на пациента.

Анкилозиращ спондилит (Болест на Бехтерев) MedGuide.bg Медицинският пътеводител
Фиг. 8 Млад пациент със засилена гръдна кифоза. Впечатление прави изразеният хипертонус на вратната мускулатура, целящ да осигури хоризонтален поглед.
© Taschenlehrbuch Orthopädie und Unfallchirurgie. 3., überarbeitete und aktualisierte Auflage. Stuttgart: Thieme; 2015. doi:10.1055/b-003-106501

Изследвания

Лабораторни находки

Лаболаторните находки при АС обикновено са неспецифични, но могат да помогнат при поставяне на диагнозата.Около 50-70% от пациентите с активен АС имат повишени острофазови реактанти, като СУЕ и CRP. Нормалните им стойности обаче не изключват заболяването. При повече от 90% от пациентите се доказва HLA-B27. [7-9]

Рентген

Образно-диагностичните методи разкриват редица аномалии в гръбначния стълб и сакроилиачните стави, които са характерни за АС. Всъщност, според международното дружество за оценка на спондилоартрит (ASAS) рентгенографските или ЯМР доказателства за сакроилеит са основен критерий при диагностиката на АС.

Съществува стандартизирана скала за рентгенографско категоризиране на находката:

  • 0: Нормална ширина на ставата
  • I: Подозрителна за възпаление
  • II: Склероза, леки ерозии
  • III: Тежки ерозии, псевдо разширение на ставната междина, частична анкилоза
  • IV: Тотална анкилоза
Анкилозиращ спондилит (Болест на Бехтерев) MedGuide.bg Медицинският пътеводител
Фиг. 9 – 0. Стадий
Courtesy of ASAS
Анкилозиращ спондилит (Болест на Бехтерев) MedGuide.bg Медицинският пътеводител
Фиг. 10 – I. Стадий и II Стадий
Courtesy of ASAS
Анкилозиращ спондилит (Болест на Бехтерев) MedGuide.bg Медицинският пътеводител
Фиг. 11 – III. Стадий
Courtesy of ASAS

През първите няколко години рентгенографските промени в ставите са дискретни, но с течение на времето обикновено стават по-отчетливи. Субхондралните ерозии, склерозата и сливането на ставите са най-очевидните аномалии. Обикновено засягането е симетрично. Ранен признак на заболяването е т.нар. „квадратиране“ на телата на гръбначните прешлени, най-добре наблюдаващо се при профилна рентгенография. Това се разглежда като загуба на нормалната вдлъбнатина на предната и задната граница на прешленното тяло поради възпаление и костно отлагане.

Лезиите на Romanus или т.нар. знак на „лъскавия ъгъл“ могат да се визуализират по-добре на ЯМР в ранните етапи на заболяването. Характеризират се с дискретни ерозии и реактивна склероза в ъглите на прешленните тела.

Анкилозиращ спондилит (Болест на Бехтерев) MedGuide.bg Медицинският пътеводител
Фиг. 12

Находките в късния етап включват анкилоза (сливане) на фасетните стави на гръбначния стълб, синдесмофити и калцификация на предния надлъжен, супраспинозните и интерспинозните лигаменти.

Този тип вкалцяване се описва като “знак на камата”, който е представен като единична радиоплътна линия, преминаваща вертикално надолу по гръбначния стълб във фронтална проекция.

Анкилозиращ спондилит (Болест на Бехтерев) MedGuide.bg Медицинският пътеводител
Фиг. 13 Знак на камата
“Dagger sign”

Класическата рентгенографска находка в късния стадий е т. нар. „бамбуков гръбначен стълб“, който се изразява в сливането на прешленните тела от синдесмофити.

Анкилозиращ спондилит (Болест на Бехтерев) MedGuide.bg Медицинският пътеводител
Фиг. 14 “Бамбуков” гръбначен стълб

Бамбуковият гръбначен стълб обикновено включва тораколумбалния и/или лумбосакралния отдел. Именно тази анкилоза на гръбначния стълб предразполага пациента към прогресивна скованост на гърба.

ЯМР

Докато обикновената рентгенография е първия избор на образна диагностика при АС, ЯМР също може да бъде необходим, за разкриването на начални възпалителни промени.

Активните възпалителни лезии на сакроилиачните стави се проявяват като оток на костния мозък при STIR и Т2 последователности с мастно потискане.

Трябва да се отбележи все пак, че наличието на костномозъчен оток може да се наблюдава при до 23% от пациентите с механична болка в гърба и до 7% от здравите хора. [10]

Диференциална диагноза

На първо време трябва да бъдат изключени някои заболявания и състояния, които могат да имитират АС. Те включват, но не се ограничават до:

Механична болка в гърба
– Лумбална спинална стеноза
– Ревматоиден артрит
– Дифузна идиопатична скелетна хиперостоза (DISH)

Механична болка

Механичната болка може да се появи на всяка възраст, докато АС обикновено се проявява преди 40-тата година. За разлика от АС, болката се подобрява с почивка, а сутрешната скованост е лека и краткотрайна. Също така не се свързва с периферен артрит или екстраскелетни прояви.

Лумбална спинална стеноза (ЛСС)

Лумбалната спинална стеноза (ЛСС) е стесняване на гръбначния канал, което оказва натиск върху гръбначния мозък. Подобно на АС, тя може да се прояви с хронична болка в гърба и сутрешна скованост. ЛСС се среща обаче, обикновено при пациенти на възраст над 60 години, не е свързан с периферен артрит или екстраскелетни прояви и реакцията към НСПВС е променлива.

Ревматоиден артрит (РА)

Ревматоидният артрит (РА) е друго хронично възпалително заболяване на ставите, което, също като АС, често се проявява с прогресивна болка в гърба и сутрешна скованост при пациенти на 40 или по-млада възраст. При РА обаче периферният артрит има изключително висока честота. В допълнение, при РА се наблюдават патогномоничните ревматоидни възли, които при АС обикновено липсват.

Дифузна идиопатична скелетна хиперостоза (ДИСХ)

Дифузната идиопатична скелетна хиперостоза (ДИСХ) е дегенеративно заболяване, характеризиращо се с осификация в гръбначния стълб, възникваща предимно в предната надлъжна връзка, паравертебралните тъкани и периферната част на annulus fibrosus. Подобно на АС, при ДИСХ може да има анамнеза за постурални промени и болки в гърба. За разлика от АС обаче, ДИСХ не показва възпалителни характеристики като сутрешна скованост или подобрение след раздвижване. При ДИСХ липсват и доказателства за сакроилеит на рентгенографския образ.

Лечение

Фокусира се върху облекчаване на болката и сковаността, поддържане на аксиалното движение и функционалните способности на гръбначния стълб, както и предотвратяване на по-нататъшни усложнения. Нефармакологичните интервенции трябва да включват редовни упражнения, постурални тренировки и физиотерапия.

Медикаментозната терапия от първа линия включва ежедневен прием на нестероидни противовъзпалителни средства (НСПВС) в дългосрочен план.

Ако те не осигуряват адекватно облекчение, могат да бъдат комбинирани или заместени с инхибитори на тумор некротичния фактор (TNF-а) като адалимумаб, инфликсимаб или етанерцепт. Системните глюкокортикоиди не се препоръчват, но може да се обмисли приложението на локални стероидни инжекции вътреставно.

При значително изкривяване е показано и оперативно лечение (фиг. 15).

Анкилозиращ спондилит (Болест на Бехтерев) MedGuide.bg Медицинският пътеводител
Фиг. 15 a. Абсолютна кифоза; b. Оперативно изправяне чрез лумбална остеотомия на няколко етажа; c. Алтернативно изправяне чрез торакотомия в цервико-торакалния преход.
© Niethard FPfeil JBiberthaler P. Duale Reihe Orthopädie und Unfallchirurgie. 8., unveränderte Auflage. Stuttgart: Thieme; 2017. doi:10.1055/b-005-143648

Специалистите по ревматология са необходими за поставянето на диагноза, управление на терапията и наблюдение, докато дерматолозите, офталмолозите и гастроентеролозите могат да съдействат при свързаните със заболяването немускулно-скелетни прояви. [11] [1] [12]

Прогноза

По-младата възраст на настъпване, мъжкият пол, синдесмофитите при поставяне на диагнозата и значително повишените стойности на CRP се свързват с по-лоши крайни функционални резултати и прогоноза.

Въпреки това в днешно време тежкото физическо увреждане е рядкост. Повечето пациенти остават напълно работоспособни. Пациентите с тежко, дългогодишно протичане на заболяването имат по-висока смъртност в сравнение с общата популация, предимно заради сърдечно-съдовите усложнения.

Усложнения

  • Хронична болка
  • Инвалидизация
  • Фиксирана кифоза
  • Аортна регургитация
  • Сърдечно-съдови инциденти
  • Белодробна фиброза
  • Синдром на сauda еquina
  • Нарушения в настроението

Рехабилитация и подобряване на прогнозата

Превенция на усложненията може да се постигне с редовни физически упражнения, физиотерапия, рационална фармакологична намеса и регулярни мултидисциплинарни консултации.

Уловки: Дори след леки травми, винаги трябва да се има предвид по-голямата вероятност от фрактури на гръбначния стълб. Освен това пациентите с АС по-често страдат от прешленни сублуксации, особено в шийна област. От тази гледна точка те са по-податливи и на неврологични увреди.

Поради системния характер на заболяването се препоръчва мултидисциплинарен подход, с цел да се намалят заболеваемостта и усложненията:

  • Ревматолог за оценка и управление на острите симптоми и справяне с всички спондилоартропатии.
  • Гастроентеролог за оценка на възпалителни заболявания на червата
  • Офталмолог за оценка на преден увеит
  • Кардиолог за оценка на сърдечен блок или засягане на клапите
  • Физиотерапевт за подпомагане на функционалността
  • Невролог за оценка на синдромите на нервна компресия
  • Фармацевт за наблюдение за лекарствени взаимодействия и зависимост от аналгетици
  • Медицинска сестра за обучение на пациента относно справянето с ежедневни дейности

Медицина, основана на доказателствата

Редица научни доклади сочат, че мултидисциплинарният подход към АС може да подобри функцията, да намали болките и да повиши качеството на живот. [13] [14] (Клас II)

Мета-анализ на множество проучвания разкрива, че пациентите, спазващи тренировъчен режим, имат значително по-добър резултат от болните, водещи заседнал начин на живот (Клас II).

За съжаление, пациентите с по-тежка симптоматика в момента на диагностициране обикновено имат по-лош отговор на терапията и по-рядко биват добре проследявани. Един от начините за подобряване на комплайънса е инициирането на образователна програма веднага след поставяне на диагнозата. [15] [16] [17]

  • Станислав Праматаров, Медицински Университет – София
  • Любомир Манолов, Медицински Университет – София

Източници на следващата страница

Оценете:

Средно: 4.9 / 5. Оценки: 9

Все още няма оценка.


  • 70
    Споделяния
Тагове , , , , , , , , , , , , , , ,
Беше ли Ви полезно? Да 8 Не

Коментари

Известия при
guest
0 Коментара
Коментари в публикация
Всички коментари