1. Начало
  2. Енциклопедия
  3. Пулмология
  4. Остра интерстициална пневмония

Остра интерстициална пневмония

  • 76
    Споделяния

Острата интерстициална пневмония е форма на идиопатична интерстициална пневмония с остро начало и бързо прогресиращ ход и често води до дифузно увреждане на белите дробове. Тази статия очертава предисторията, етиологията, епидемиологията, патофизиологията, находките от прегледа и възможното лечение на острата интерстициална пневмония.

Въведение

Остра интерстициална пневмония (AIP – известна също като синдром на Hamman-Rich) е остро, бързо прогресиращо идиопатично белодробно заболяване, което често води до фулминантна дихателна недостатъчност и остър респираторен дистрес синдром (ARDS). Клинично може да се разграничи от другите видове интерстициална пневмония по бързото настъпване на дихателна недостатъчност без предварително съществуващо белодробно заболяване.  Луис Хаман и Арнолд Рич я описват за първи път през 1935 г. като дифузна интерстициална фиброза на белите дробове. През 1986 г. Каценщайн въвежда термина Остра интерстициална пневмония (ОИП), с който я отделя от групата на хроничната интерстициална пневмония. Американското торакално общество (АТО) и Европейското респираторно общество (ЕРО) класифицират ОИП като тежка идиопатична интерстициална пневмония в сравнение с други редки или некласифицирани идиопатични интерстициални пневмонии.

Етиология

Острата интерстициална пневмония (AIP) няма известна етиология. Този факт влиза и в дефиницята й.

Епидемиология

Средната възраст на пациентите с AIP е около 55. Описани са случаи от 7 до 81 годишна възраст. Няма полово предразположение.

Патофизиология

Смята се, че остра интерстициална пневмония (AIP) се предизвиква от неизвестна увреда на алвеоларния епител, водеща до активиране на възпалителната каскада, последвана от увеличена фибробластна активност в късния стадий. Обикновено белите дробове са засегнати билатерално, симетрично и дифузно.

Хистопатология

Острата интерстициална пневмония (AIP) има хистопатологичния модел на дифузно алвеоларно увреждане (ДАО), който е неразличим от хистологичния модел, открит в ARDS. Хистологичното разпознаване зависи от времето на биопсията. Ранната фаза (в рамките на една седмица от първоначалното увреждане на тъканите) е ексудативна, характеризираща се с оток в интерстициума и алвеолите и сформиране на хиалинни мембрани.

Остра интерстициална пневмония MedGuide.bg Медицинският пътеводител
Хиалинни мембрани по време на ексудативната фаза – дифузно алвеоларно увреждане.

След това късна фаза, която се нарича още организираща фаза, показва фибробластна и миофибробластна пролиферация, а също и тип 2 клетъчна хиперплазия и плоскоклетъчна метаплазия на бронхиоларния епител.

Остра интерстициална пневмония MedGuide.bg Медицинският пътеводител
Пролиферация на фибробластите в интерстициума и отлагане на миксоиден екстрацелуларен матрикс – организираща фаза. Черните стрелки показват остатъци от хиалинните мембрани. Оградената от стрелки алвеола вдясно съдържа и голямо количество фибрин.
Остра интерстициална пневмония MedGuide.bg Медицинският пътеводител
Униформно отлагане на миксоиден екстрацелуларен матрикс – организираща фаза.

Фибробластната пролиферация води до интерстициална фиброза (фиброзираща фаза), която е дифузна, еднаква навсякъде и със сравнително малко отлагане на колаген.

Анамнеза и преглед

Симптомите на Остра интерстициална пневмония обикновено започват внезапно като с вирусоподобно общо неразположение, последвана от задух с кашлица и треска, бързо прогресиращи до остър респираторен дистрес. Физикалният преглед е неспецифичен с хипоксия, тахипнея и двустранни дифузни крепитации. Много от тези пациенти са силно хипоксемични и се нуждаят от механична вентилация.

Подробна история с изчерпателен медицински преглед е от съществено значение за изследване на други причини за остро дифузно алеволарно увреждане, както е отбелязано по-долу при диференциална диагноза.

Диагноза и оценка на състоянието

Пациентите с остра интерстициална пневмония са изложени на риск от бърза дихателна декомпенсация. Жизнените признаци трябва да се наблюдават внимателно.

Артериалният кръвно-газов анализ

може да покаже тежестта на хипоксемията и необходимостта от механична вентилация.

Рентгенографията на гръдния кош

обикновено показва модел, подобен на ARDS, който представлява двустранна дифузна засенченост на въздушните пространства. Следователно изключването на сърдечните причини за белодробен оток е от съществено значение. Необходима е ехокардиография, за да се изключи основната кардиомиопатия или дисфункция на клапата.

Остра интерстициална пневмония
Рентгенография на гръден кош с намаление на белодробните обеми и усилен белодробен рисунък

Компютърната томография с висока разделителна способност (HRCT)

обикновено е абнормална през първите 12 часа. Показва изменения тип матово стъкло и консолидация на въздушното пространство, които могат да бъдат както дифузни, така и неравномерни. Констатациите от HRCT корелират с различните фази на дифузно алвеоларно увреждане. Находките от КТ също могат да покажат тракционни бронхиектазии, което показва прогресия от ексудативната фаза към пролиферативната фиброзна фаза.

Остра интерстициална пневмония MedGuide.bg Медицинският пътеводител
HRCT с дифузна белодробна инфилтрация, билатерални засенчвания тип матово стъкло и консолидации с тракционни бронхиектазии.

Лабораторните изследвания

трябва да включва скрининг за автоимунни заболявания и заболявания на съединителната тъкан, които могат да бъдат свързани с белодробно заболяване – от ревматоиден артрит (RA) и системен лупус еритематозус (SLE) до дерматомиозит и синдром на Sjogren.

Микробиологичната диагностика

трябва да включва кръв и храчки. Важен е скринингът за грип, както и серологията за атипични организми и гъбички. Легионела е атипичен организъм, който може да бъде открит при тест за антиген на урината. Бронхоскопия с бронхоалвеоларен лаваж (BAL) е необходима за изключване на дифузен алвеоларен кръвоизлив (DAH), еозинофилия или злокачествени инфилтрати.

При остра интерстициална пневмония резултатите от BAL обикновено са неспецифични с неутрофилия и разпръснати атипични пневмоцити от тип II.

Остра интерстициална пневмония MedGuide.bg Медицинският пътеводител
БАЛ – по Папаниколау. На високо увеличение – струпване на атипични епителни клетки с широка, вакуолизирана цитоплазма и амофрен екстрацелуларен матрикс и интрацелуларни фрагменти от хиалинни мембрани.

Бронхоскопията също помага за получаване на дихателни проби за култура при липса на отделяне на храчки. Пробата трябва да бъде изпратена за клетъчен брой и цитология, култури и имунофлуоресценция на Pneumocystis jirovecii.

Белодробна биопсия

Ако предишната обработка не успее да докаже друга диагноза, може да се назначи и белодробна биопсия. Биопсията на белия дроб може също да разкрие различни етиологии като казеиращи грануломи (туберкулоза), неказеозни грануломи (саркоидоза), некроза (васкулит), абсцеси или вирусно включване.

Острата интерстициална пневмония е идиопатично заболяване. След изключване на други причини за ARDS е необходимо патологично потвърждение на идиопатичния DAD за установяване на диагнозата.

Лечение и терапия

Няма доказано ефективно лечение при AIP. Управлението се основава до голяма степен на поддържащи грижи.

Адекватната оксигенация често не може да бъде постигната без механична вентилация. Както при ARDS, артериалният кръвно-газов анализ може да идентифицира тежестта на дихателния дистрес въз основа на Берлинските критерии (PaO2 / FiO2). Управлението на апарата се фокусира главно върху вентилация с нисък дихателен обем и други усъвършенствани модалности на апарата, като тези, използвани в ARDS.

Първоначално се препоръчват широкоспектърни антибиотици, докато се изключи инфекциозната етиология.

Въпреки че стероидната терапия обикновено започва емпирично, тя няма ясна полза от AIP. В серия от 29 пациенти с AIP, 12 пациенти са оцелели. Преживяемостта е била 45% в сравнение с 33% при пациенти, които са получили, съответно не са получавали стероиди. Междувременно смъртността е била 100% при друга серия от 9 пациенти, от които всички са получавали IV метилпреднизолон 2 mg / kg 4 пъти на ден.

Екстракорпоралната мембранна оксигенация (ECMO) и белодробната трансплантация трябва да бъдат обмислени за подходящи кандидати след неуспешна конвенционална терапия.

Диференциална диагноза

Диференциалната диагноза на остра интерстициална пневмония включва:

  • Други причини за интерстициална пневмония като криптогенна организираща пневмония, остра еозинофилна пневмония и свръхчувствителен пневмонит
  • Остро обостряне на основното интерстициално белодробно заболяване или белодробно обостряне на заболяване на съединителната тъкан
  • Остра сърдечна недостатъчност
  • Инфекции
  • Дифузен алвеоларен кръвоизлив
  • Медикаментозно увреждане на белия дроб
  • Белодробно увреждане, причинено от радиация

Прогноза

Смъртността е по-голяма от 50%, и настъпва или след първоначалното заболяване, или в рамките на шест месеца от началото. Също така при оцелелите се съобщава за рецидив и развитие на хронично интерстициално белодробно заболяване.

Превенция и обучение на пациентите

  • Острата интерстициална пневмония е заболяване с неясни причини, така че е трудно да се предотврати или прогнозира нейното начало.
  • Първоначалните симптоми не са специфични за заболяването, както всяко друго респираторно заболяване.
  • Пациентите трябва да потърсят медицинска помощ възможно най-рано и преди влошаване на дишането.
  • Няма специфичен тест за остра интерстициална пневмония и единственият начин да се потвърди е белодробна биопсия.
  • Няма специфично лекарство за лечение на остра интерстициална пневмония. Управлението обикновено е поддържащо.

Важни точки

  • AIP обикновено има подобна презентация на ARDS.
  • AIP се диагностицира само след изключване на други етиологии на дифузния алвеоларен кръвоизлив.
  • Няма специфично лечение за AIP. Управлението е предимно поддържащо.
  • Емпиричните широкоспектърни антибиотици трябва да започват емпирично, докато инфекцията не бъде изключена.
  • Трябва да се приложи стратегия за протекция на белите дробове.
  • Лечението със стероиди няма явна полза при AIP.
  • Смъртността е висока и при подходящи кандидати трябва да се обмисли трансплантация на белия дроб.

Подобряване на резултатите на здравния екип

Острата интерстициална пневмония е необичайно заболяване, което се проявява остро и прогресира бързо с висока степен на смъртност. Диагнозата е сложна и изисква интердисциплинарен екип, включващ пулмология, рентгенология и патология. Правилната комуникация и координация между членовете на здравния екип може да ускори процеса на диагностика и следователно да започне управлението по-рано. Първичният екип също трябва да е наясно с възможното усложнение, което може да възникне по време на острото заболяване. Като цяло медицинската общност все още се нуждае от по-добро разбиране на първоначалните задействания и прогресирането на заболяването, за да подобри резултата.

Продължаване обучението за специалисти

Автор: Айлин Мусова, Медицински университет – София
Редакция: Любомир Манолов, Медицински университет – София

Източници на следващата страница

Средно: 5 / 5. Гласували: 10

Все още няма оценка.


  • 76
    Споделяния
Тагове , , , , , , ,
Беше ли Ви полезно? Да 5 Не

Коментари

Известия при
guest
0 Коментара
Коментари в публикация
Всички коментари