1. Начало
  2. Енциклопедия
  3. Инфекциозни болести
  4. Пневмоцистна пневмония

Пневмоцистна пневмония


Пневмоцистна пневмония MedGuide.bg Медицинският пътеводител
Кисти – оцветяване по Гомори

Определение

Пневмоцистът е опортюнистичен гъбичен белодробен патоген, който причинява пневмония у индивиди с нарушен имунитет. Макар микроорганизмите от тази група да са морфологично сходни, те са генетично различни и инфектират различни животински видове. P. jirovecii инфектира хората, а P. carini (първият описан микроорганизъм от този вид) паразитира у плъхове.

Пневмоцистът има няколко стадия на развитие

  • трофичен (трофозоитен)
  • прекистичен
  • кистичен

Жизненият му цикъл вероятно включва полово и безполово размножаване, но няма все още окончателно доказателство, поради невъзможността за развитие на надеждна микробиологична култура. Пневмоцистът има няколко антигена, като най-важен от всички е главният повърхностен гликопротеин (major surface glycoprotein – MSG). Той има важна роля във взаимодействието на микроорганизма с преносителя.

Епидемиология

Разпространен е по целия свят, повечето здрави деца до 3-4 годишна възраст са се срещали с него. Разпространява се по въздушно-капков път.

Предразполагащи фактори за развитие пневмоцистна пневмония са дефектите в клетъчния и хуморалния имунитет. Рискът за развитие на инфекцията у пациенти със СПИН нараства значително, когато CD4+ Т-клетките паднат под 200/µl.  Друга предразположена към заболяването група са пациентите, приемащи имуносупресивни медикаменти (особено глюкокортикостероиди), а именно болни с ракови и автоимунни заболявания,  трансплантирани и преждевременно родени .

Патогенеза

В природата пневмоцистът е в кистична форма. След вдишване кистите попадат в белите дробове. Там се трансформират в трофичната (трофозоитна) форма.

Трофозоитите привличат плазматични клетки и мононуклеарни клетки, които отделят възпалителни фактори. Пролифериращите микроорганизми, които остават екстрацелуларно в алвеолите, се залавят за клетки от тип 1 . Възпалението предизвиква увеличен алвеоло-капилярен пермеабилитет и изменения в сърфактанта (намаляват се фосфолипидите за сметка на протеини А и Д). Образува се пенест ексудат.

В бронхоалвеоларният лаваж се установяват множество неутрофили и високи концентрации на  интерлевкин 8, като тяхното количество зависи от тежестта на инфекцията. 

Патология

На препарати оцветени с хематоксилин и еозин се установява, че алвеолите са изпълнени с типичен пенест, вакуолиран ексудат.

Пневмоцистна пневмония MedGuide.bg Медицинският пътеводител
Пневмоцистна пневмония – пенест ексудат

Остро протичащата болест може да предизвика белодробна фиброза, интерстициален едем и образуване на хиалинни мембрани. Вследствие на инфекцията пневмоцитите тип 2 хипертрофират, а в интерстициума се установява мононуклеарен инфилтрат. При новородени с малнутриция се наблюдава инфилтрат с плазмоцити, който първоначално дал името на тази пневмония.

Клинична картина

Пациентите се оплакват от диспнея, температура и непроудктивна кашлица.

У болните с ХИВ обикновено има протрахирани слабо-изявени симптоми в продължение на няколко седмици . Симптомите при пациенти без ХИВ имат по-кратка продължителност и се проявяват след  намаляване на дозата на глюкокортикоидите (ако такива са предписани).

Физикални находки

Физикалните находки включват тахипнея, тахикардия и цианоза, но аускултацията е без особени изменения. Установяват се намалено артериално pO2, повишен алвеоло-артериален кислороден градиент и респираторна алкалоза. Дифузионният капацитет е намален. Повишената лактат дехидрогеназа подсказва за увреждане на паренхима.

Образни изследвания

Класическите рентгенологични находки са билатерален дифузен инфилтрат, започващ при хилусите, като освен него могат да се наблюдават нодуларни уплътнения, кухинни образувания и пневмоторакс.

Пневмоцистна пневмония MedGuide.bg Медицинският пътеводител
Рентгенологична находка с кухинни образувания – пневматоцеле

В ранните стадии на болестта рентгенографията може да бъде нормална, но на КТ-скенер може да се открият опацитети тип матово стъкло.

Пневмоцистна пневмония MedGuide.bg Медицинският пътеводител
Засенчвания тип матово стъкло и пневматоцеле вдясно

Обикновено пневмноцистът засяга само белия дроб, но понякога може да се разпространи в целия организъм (най-вече в слезката, лимфните възли, черния дроб и костния мозък).

Диагноза

Поради неспецифичната клинична картина, диагнозата се базира на изолирането на микроорганизма. Най-съвременният метод за идентификация е PCR, но той не прави разлика между колонизация и инфекция.

Оцветяването на хистологични препарати е методът поставящ дефинитивна диагноза – метенамин-сребро (Гомори – виж илюстрацията на публикацията най-горе) оцветява селективно стената на пневмоцистните кисти, а оцветяване по Wright-Giemsa оцветява ядрата на всички форми на развитие.

Друг начин за доказване на микроорганизма е чрез белязани моноклонални антитела – имунофлуоресценция.

Пневмоцистна пневмония MedGuide.bg Медицинският пътеводител
Имунофлуоресценция

Обикновено при пациентите със СПИН пневмоцистът се изолира в много по-голямо количество. Успешната диагноза зависи от правилното вземане на материал за анализ – най-неинвазивните начини са чрез храчки или смив от устната кухина. Фиброоптичната бронхоскопия с бронхоалвеоларен лаваж или биопсия е най-разпространеният метод за взимане на материал, тъй като установява не само наличието на пневмоцист и други опортюнистични инфекции, но и реакцията на организма срещу тях.

Прогноза

Тъй като инфекцията се свързва със заболявания потискащи имунитета смъртността е висока.

Ранната диагноза и започнато лечение са от особено значение в случай на пневмоцистна пневмония – поради което в случаи на голяма вероятност за тази инфекция може да бъде назначена емпирична терапия.

Смъртността при пациенти с ХИВ е между 15-20% за първия месец и 50-55% за първата година, докато при пациенти без ХИВ е около 40%; смъртността при пациенти, нуждаещи се от апаратна вентилация е 60%.

Лечение

Триметоприм – сулфаметоксазолът е медикаментът на избор за всички форми на заболяването. Той инхибира синтеза на фолиевата киселина.

Терапията при болни без ХИВ продължава 14 дни и се понася добре, докато при болни с ХИВ продължава 21 дни и по-често се наблюдават нежелани лекарствени реакции. Лечението при последните трябва да продължи поне 7 дни, преди да се заключи, че не е успешно, поради по-бавната реакция на техния организъм.

Алтернативи при по-леки форми

Друго алтернативно лечение са ехинокандините – блокират синтеза на компоненти от стената на пневмоцистите. Прилагат се при болни без ХИВ самостоятелно или в комбинация с триметоприм-сулфаметоксазол.

Съществуват алтернативи за леките до средно-тежки случаи  (PaO2 >70 mmHg или PAO2 – PaO2 < 35 mmHg) на пневмоцистна пневмония. Триметоприм + дапсон и клиндамицин + примаквин са толкова ефективни колкото и триметоприм + сулфаметоксазол, но дапсон и примаквин не трябва да се изписват на пациенти с глюкозо-6-фосфат дехидрогеназен дефицит. Атоваквон не е толкова ефективен колкото основната комбинация, но е по-безопасен.

При средно-тежки до тежки случаи (PaO2 < 70 mmHg или PAO2 – PaO2 > 35 mmHg) се назначават парентерално пентамидин или клиндамицин + примаквин или триметрексат + левковорин.

Съществуват данни за резистентост към сулфонамиди и атоваквон. Предишна експозиция не е задължителна.

Резултатът от лечението зависи най-вече от възрастта, необходимостта от апаратна вентилация, забавяне на интубацията, развитието на пневмоторакс и др. При пациенти с ХИВ често се забелязва влошаване на респираторната функция скоро след приемането на лекарства срещу пневмоцисти. Допълнителното назначаване на намаляващи дози глюкокортикостероиди при болни с ХИВ и пневмоцистна пневмония (при средно-тежки до тежки случаи) може да предотврати този проблем и да подобри преживяемостта. За максимална ефективност тази допълнителна терапия трябва да бъде започната в началото на лечението. За по-леките случаи ползата от този метод не е изяснена.

Превенция

Профилактиката е показана за пациенти с ХИВ и CD4+ Т-кл.< 200µl., пациенти прекарали орална кандидоза или пациенти боледували и преди от пневмоцистна пневмония. Извършва се с триметоприм – сулфаметоксазол. Медикаментът предпазва от токсоплазмоза и други бактериални инфекции.

Негова алтернатива са дапсон, пентамидин и др. Профилактиката може да бъде прекъсната при повишаване на CD4+ Т-кл > 200 µl. за повече от 3 месеца. Няма обособени препоръки за превенция на разпространението на този микроорганизъм в здравните заведения, но се препоръчва да не се допуска контакт между предразположени индивиди.

Клиничен казус

60-годишен пациент с Грануломатоза с полиангиит (Вегенер) е на имуносупресивна терапия с Ендоксан и Кортикостероиди от 5 години насам.

Сега е хоспитализиран за атипична пневмония с – треска, непродуктивна кашлица и болки в гърдите. Преди година е имало подобен епизод, причинен от инфекция с Цитомегаловирус. Затова лекарите отново подозират цитомегаловирус и започват съответно лечение, но без успех. Диагностиката също не показва наличие на цитомегаловирус. На 9-тия ден се извършва бронхоалвеоларен лаваж и в него чрез имунофлуоресценция се доказват кисти на Pneumocystis jirovecii.

Започва терапия с ехинокандин в продължение на 4 седмици, която е успешна. Година по-късно въпреки продължаващата имуносупресивна терапия не е имало рецидиви.

Автор
Владимир Иванов, Медицински Университет – София
Редакция
Любомир Манолов, Медицински Университет – София

Източници на следващата страница

Средно: 5 / 5. Гласували: 3

Все още няма оценка.


Тагове , , , , , , , , , , ,
Беше ли Ви полезно? Да 6 Не

Коментари

Известия при
guest
0 Коментара
Коментари в публикация
Всички коментари