1. Начало
  2. Енциклопедия
  3. Ендокринология
  4. Болест на Адисон

Болест на Адисон

  • 29
    Споделяния

Въведение

Адисоновата болест е придобита първична надбъбречна недостатъчност. Нарушението носи това име когато е причинено от автоимунен процес. Заболяването е рядко, но потенциално животозастрашаващо спешно състояние. То е резултат от двустранна деструкция на надбъбречния кортекс, която води до намалена продукция на адренокортикалните хормони, които включват кортизол, алдостерон и андрогени (полови хормони). Коварното развитие на Адисоновата болест се изявява с дефицит на глюкокортикоидите следван от минералкортикоидите. Възможно е и остро развитие, често предизвикано от интеркурентно заболяване. Клиничната изява на надбъбречна недостатъчност се определя от степента и обхвата на ангажиране на надбъбречната функция. Най-честата причина за първична надбъбречна инсуфициенция е автоимунен адреналит (болест на Адисон), асоцииран с повишени нива на 21-хидроксилазни антитела. [1,2]

Болест на Адисон MedGuide.bg Медицинският пътеводител
Хиперпигментация при пациент с болест на Адисън
Снимка – James Heilman, MD – Own work

Етиология

Причината за болестта на Адисон е неспособност на адреналните кортекси да продуцират нужните нива на хормони. Адреналната недостатъчност се класифицира като първична или вторична. [3]

Първична надбъбречна недостатъчност

Всеки процес, който причинява директна увреда на надбъбречната кора, може да доведе до първична надбъбречна недостатъчност (Адисонова болест).

  • Автоимунен процес – автоимунната деструкция на жлезите е най-честата причина за Адисонова болест. Може да бъде изолиран автоимунен процес или част от Автоимунните полиендокринни синдроми (тип 1 и тип 2). При пациенти с автоимунна адренална недостатъчност е по-вероятно наличието на АПС. [4,5,6]
Болест на Адисон MedGuide.bg Медицинският пътеводител
https://www.medicowesome.com/2019/06/what-are-aps.html

Тип 1 АПС се манифестира от автоимунна полиендокринопатия, кандидоза и ектодермална дисплазия.

Ектодермална дисплазия – голяма група от наследствени заболявания, които се характеризират с първични дефекти в развитието на 2 или повече тъкани, произлизащи от ембрионалната ектодерма. Основно засяга кожата и нейните придатъци (космени фоликули, екринни жлези, мастни жлези, нокти) и зъбите. Най-често срещаната е Х-свързаната рецесивна хипохондрозна ектодермална дисплазия (синдром на Christ-Siemens-Touraine), проявяваща се при мъжкия пол. Наблюдават се лицеви аномалии, частична или пълна липса на потни жлези с риск от хипертермия, зъбни аномалии, редуцирано телесно окосмяване и рядка и чуплива коса с/без алопеция.

Класическата триада (синдром на Blizzard), включва хипопаратиреоидизъм, Адисонова болест и кожнолигавична кандидоза.

Тип 2 АПС включва следните клинични единици:

  1. Автоимунен тиреоидит (синдром на Schmidt)
  2. Захарен диабет (синдром на Carpenter)
  3. Автоимунни състояния като пернициозна анемия, витилиго или алопеция
  4. Цьолиакия/Глутенова ентеропатия [7]

През 1981 г. M. Neufeld, N. Maclaren и R. Blizzard описват два различни типа Адисонова болест, като слагат началото на концепцията за полигландуларни синдроми и обособяват АПС тип І и АПС тип ІІ. Днес за общоприета се счита класификацията на White (1994), според която АПС се разделят на 3 основни типа, като последният не включва Адисонова болест.

АПС тип 3 – в него основно място заема тиреоидната автоимунна патология. Според вида на асоциираните заболявания, този синдром се разделя на 3 подтипа: АПС тип 3-А (АТЗ и захарен диабет тип 1), АПС тип 3 В (АТЗ и пернициозна анемия) и АПС тип 3 С (АТЗ и витилиго/алопеция). Дефинира се и допълнителен АПС тип 4, към който отнасяме комбинацията от автоимунни заболявания, които не могат да се причислят към горепосочените.

  • Инфекциозен процес – включват се:
  1. Сепсис [8]
  2. Туберкулоза
  3. Цитомегаловирус
  4. ХИВ [9] (обичайно в случаите на СПИН с развили се опортюнистични инфекции)

Разпространението на туберкулозата в наши дни е редуцирано, а ХИВ е най-важната причина за адренална инсуфициенция, асоциирана с некроза на жлезите днес. Други инфекциозни причини са дисеминирана гъбична инфекция, хистоплазмоза и сифилис. Бластомикозата е честа причина в Южна Америка.

  • Надбъбречен кръвоизлив – двустранен кръвоизлив в надбъбречните жлези при:
  1. ДИК синдром
  2. Травма
  3. Менингококцемия
  4. Неопластични процеси

Адисоновата криза, в резултат от менингококцемия е позната като синдром на Waterhouse-Friderichsen [10]. Среща се по-често при деца и пациенти с аспления.

Болест на Адисон MedGuide.bg Медицинският пътеводител
Менингокок под електронен микроскоп/Meningococcus seen under a scanning electron microscope. – https://www.sciencephoto.com/media/811217/view/neisseria-meningitidis

Описан първоначално като двустранен надбъбречен кръвоизлив в условия на сепсис с причинител Neisseria meningitidis, впоследствие е установена и връзката на синдрома с други бактериални и вирусни агенти, сред които: Streptococcus pneumonia, Hemophilus influenzae, Escherichia coli, Parvovirus B19, Epstein-Barr virus, Varicella zoster virus и други.

  • Инфилтративен процес – хемохроматоза, амилоидоза, метастази в надбъбречните жлези (най-често при белодробни неоплазии)

Други причини включват саркоидоза, лимфом и генетични нарушения като вродена надбъбречна хиперплазия и адренолевкодистрофия. Болестта на Wolman е рядко вродено нарушение (поради мутация, водеща до дефицит на лизозомна кисела липаза) на метаболизма (на определени мазнини в тялото, особено на холестерола и триглицеридите) със следната изява: диария, хепатоспленомегалия, изоставане в развитието и калцификация на надбъбречните жлези. Антифосфолипидният синдром също е причина за адренална инсуфициенция.

  • Медикаменти – някои лекарства могат да доведат до това заболяване, тъй като блокират кортизоловата синтеза:
  1. Азоли, например кетоконазолът инхибира надбъбречни ензими. [15]
  2. Етомидат – селективно инхибира 11β-хидроксилазата, която превръща деоксикортизол в кортизол [16] . Ефектът му е дозо-зависим. [17]

Вторична надбъбречна недостатъчност

Вторичната инсуфициенция възниква най-често поради екзогенно приложение на кортикостероиди, водещо до супресия синтезата на аденокортикотропен хормон (АКТХ). Загубата на АКТХ-секреция е асоциирана с хипофизната жлеза, при което се редуцира продукцията на глюкокортикоиди. Въпреки това минералкортикоидната секреция, включваща алдостерон, се запазва в относително нормални нива [18]. Този тип инсуфициенция е по-честа от първичната. Симптомите възникват при преустановяване приложението на ГКС.

Болест на Адисон MedGuide.bg Медицинският пътеводител
https://www.reliasmedia.com/articles/144073-evaluation-and-treatment-of-adrenal-insufficiency-in-the-emergency-department

Първична = автоимунно-медиирана ендогенна дисфункция на жлезите (дефицит на кортизол и алдостерон). Вторична = хронично приложение на ГКС, водещо до хипоталамо-хипофизарна дисфункция (дефицит само на кортизол). Третична (рядко) = нарушения в хипоталамуса.

Накратко
Болестта на Адисон е разстройство във функцията на надбъбречната кора. Представлява първична надбъбречна недостатъчност – директна увреда на надбъбречната кора (от автоимунни процеси, инфекции, инфилтративни процеси, кръвоизливи, лекарства). Надбъбречната недостатъчност може да е и вторична – потискане на хипофизния АКТХ, най-често при прекъсване на терапия с кортикостероиди.

Епидемиология

Болестта на Адисон се среща рядко. Честотата е 0.6 на 100 000 за година. Общият брой засегнати от заболяването в даден интервал от време варира между 4 и 11 на 100 000. При зрели индивиди средна възраст на клинична изява е 30-50 години. По-често при жени.

Патофизиология

Надбъбречната недостатъчност при болестта на Адисон води до намалена продукция на кортизол, следвана от алдостерон, които впоследствие водят до повишаване нивата на АКТХ и меланоцит-стимулиращия хормон (МСХ) поради загуба на инхибицията от отрицателната обратна връзка [19].

Клинична картина

Болестта на Адисон обикновено има прикрито и постепенно начало с неспецифични симптоми, често водещи до късно поставяне на диагнозата. Симптомите могат да се влошат едва след някакъв период от време, което прави ранното разпознаване на състоянието трудно [20]. При много от пациентите, диагнозата се поставя едва след като болния развие Адисонова криза (хипотония, хипонатриемия, хиперкалиемия и хипогликемия). Възможно е да се провокира от стресово заболяване или отключващ фактор като инфекция, травма, хирургична интервенция, повръщане или диария [21]. Значителен стрес или заболяване могат да разкрият латентен кортизолов и минералкортикоиден дефицит.

Болест на Адисон MedGuide.bg Медицинският пътеводител
https://www.pinterest.com/pin/11470174023736771/

Адисоновата болест може да се наблюдава във всички възрасти, но най-често през 2-ра – 3-та декада. Заболяването започва с умора, обща отпадналост, загуба на тегло, гадене, повръщане, коремна болка, замаяност, тахикардия и/ли постурална хипотония. Хиперпигментацията е характерна и се наблюдава при почти всички пациенти. Обикновено е генерализирана, по-силно изразена в откритите части на тялото и тези, подложени на натиск. Причина за това са повишените нива на АКТХ и МСХ. Счита се, че АКТХ се свързва с меланоцитните рецептори, които са отговорни за пигментацията.

Хиперпигментацията е по-изразена в следните места: палмарни гънки, гингива, устни (особено на границата с кожата), лакти, интер – и метакарпофалангеални стави, тила, ареоли на мамилите, зърната и нокътното ложе. Хиперпигмнтация не се открива при вторична надбъбречна недостатъчност, тъй като нивата на АКТХ и МСХ са ниски. Могат да се развият нови невуси. Възможна проява е оскъдно или оредяло аксиларно и пубисно окосмяване при жените.

Болест на Адисон MedGuide.bg Медицинският пътеводител
https://www.merckmanuals.com/home/hormonal-and-metabolic-disorders/adrenal-gland-disorders/addison-disease

Поради разнообразната презентация на заболяването, при оценка на съвкупност от неспецифични симптоми е нужно да се подозира Адисонова болест. Такива могат да бъдат немотивирана умора, анорексия/понижен апетит, хронична абдоминална болка или загуба на тегло. Хипонатриемия с или без хиперкалиемия и/ли хипотония могат да се наблюдават често при Адисонова болест. Адисоновата криза се манифестира от тежка дехидратация, обърканост, упорита хипотония и шок. По-вероятно е да възникне при първична адренална недостатъчност отколкото при вторична.

Накратко
Болестта на Адисон започва с неспецифични симптоми като умора, гадене, коремни болки, хиперпигментация и загуба на тегло. Често за първи път се манифестира с Адисонова криза – внезапна тежка дехидратация, обърканост, васкуларен колапс и влошаване на електролитния баланс,

Диагноза

Диагнозата се поставя при ниски нива на кортизол и алдостерон, високи стойности на ренин и слаб кортизолов отговор при АКТХ-стимулация. Подходът е следният:

  • Установяване на ниски нива на кортизол
  • Оценка на кортикалния функционален капацитет за синтез на кортизол с АКТХ-стимулация и съответно дали кортизоловият дефицит е свързан с кортикотропен дефицит (АКТХ). Това ще подпомогне разграничаването на първична и вторична надбъбречна недостатъчност.
  • Установяване дали е налично етиологично лечение и допълнителни изследвания за определяне на подлежащата причина.

Нива на кортизола

Типични са ниски стойности при случайно изследване на кортизола. Koртизоловата секреция притежава циркадианен ритъм – най-висока е рано сутрин и по тази причина е редно да се изследва тогава. Това обаче не е възможно да се случи на практика в спешно звено/отделение. Освен това нямаме готови резултати от такова изследване в момента на клинична изява.

Еднократно изследване на кортизоловите нива в серума не е достатъчно за оценка на надбъбречната функция.

Въпреки това сутрешна стойност на кортизола над 18 mcg/dL се приема за нормална и изключва диагнозата. Ниски нива на кортизола (< 3 mcg/dL) са основателни за диагностициране на адренална недостатъчност.

> 18 mcg/dL = Норма
< 3 mcg/dL = Надбъбречна недостатъчност
3-19 mcg/dL = Необходими са допълнителни изследвания

Болест на Адисон MedGuide.bg Медицинският пътеводител
https://www.medicalnewstoday.com/articles/322330

Нива на АКТХ и Кортикотропин-стимулационен тест

При пациенти с първична надбъбречна недостатъчнст АКТХ е висок. При пациенти с вторична надбъбречна недостатъчност АКТХ не е повишен или е в нормалните граници. При колебание се провежда стимулиращ тест с АКТХ (Кортикотропин). Той предизвиква бърза стимулация на кортизоловата и алдостероновата секреция. Това е диагностичен тест от първа линия за оценка на надбъбречна инсуфициенция. Нивата на кортизола в плазмата следва да бъдат измерени на 0-ва, 30-та и 60-та минута след приложението на АКТХ. КРХ (кортикотропин-рилийзинг хормон) стимулира секрецията на АКТХ от хипофизата.

Възпможна е стимулация и с КРХ (кортикотропин-релийзинг хормон). Той стимулира хипофизата да произвежда АКТХ. При пациентите с първична надбъбречна недостатъчност, нивата на АКТХ са високи и се повишават допълнително след КРХ-стимулация, но не водят до секреция на кортизол в серума. При вторична адренална недостатъчност, ниските нива на АКТХ не се променят след приложението на КРХ.

Първична надбъбречна недостатъчност: висок АКТХ
Вторична надбъбречна недостатъчност: нормални или ниски нива на АКТХ

След стимулация с АКТХ:

Нормален отговор: пикови кортизолови нива >18 mcg/dL 
Надбъбречна недостатъчност: Слаб или липсващ отговор [22]

Нива на алдостерона и ренина

Необходимо е изследване нивата на ренин и алдостерон в серума за установяване на минералкортикоиден дефицит. При първична надбъбречна недостатъчност отсъстват и алдостеронът, и кортизолът. Алдостероновата концентрация е ниска въпреки отчетливо високата ренинова активност в плазмата. При вторична надбъбречна недостатъчност стойностите на алдостерона са нормални. Възможно е да се наблюдават високи нива на ренина в плазмата, което индицира кортикална дисфункция на жлезата. Високите нива са находка при нисък серумен алдостерон.

Кръвна биохимия

Типични лабораторни находки включват хипонатриемия, хиперкалиемия и хипогликемия.

Хипонатриемията се дължи на кортизоловия и алдостероновия дефицит. Алдостероновият дефицит води до натриева загуба, а кортизоловият – до увеличен АДХ. Това предизвиква увеличаване на обратната реабсорбция на вода. Хиповолемията също задейства АДХ секрецията. Хиперкалиемията е последствие от ниския алдостерон, което предизвиква натриуреза и калиева ретенция. Затова хиперкалиемията не се наблюдава при вторичната недостатъчност и това подпомага разграничаването и от първичната недостатъчност. Хипогликемията е мултифакторна, като включва понижен орален прием и недостиг на глюкокортикоиди, които са важни за глюконеогенезата. Възможна е хиперкалциемия, която отразява загубата на екстрацелуларна течност.

Тиреоид-стимулиращият хормон (ТСХ)

Възможно е леко повишение на ТСХ при надбъбречна недостатъчност.
Получва се поради понижаване на кортизоловите нива и абнормен ТСХ – циркадианен ритъм [23]. Ако повишените стойности персистират, трябва да се помисли за възможен хипотиреоидизъм.

Анти-21-хидроксилазни антитела

Анти-адренални антитела (каквито са 21-хидроксилазните) служат като маркер за автоимуннна деструкция на надбъбречните жлези. 21-хидроксилазният ензим е важен за кортизоловата синтеза в адреналния кортекс. Това изследване може да подпомогне устновяването на етиологичната причина за Адисонова болест. Също е важно да се провери за наличието на други органо-специфични автоимунни състояния.

Образна диагностика

Рентгенографията на гръдния кош може да покаже намалени размери на сърцето, вследствие от пониженото сърдечно натоварване. Ако се подозира адренален кръвоизлив, провеждането на абдоминална КТ може да предостави полезна информация при установяването на причината.

Например двустранно увеличаване на жлезите може да се наблюдава при кръвоизлив в тях.

Болест на Адисон MedGuide.bg Медицинският пътеводител
Двустранен кръвоизлив на надбъбречните жлези
https://www.cureus.com/articles/13145-a-rare-case-of-bilateral-adrenal-hemorrhage
  • Автоимунна адренална деструкция – малка жлеза
  • Туберкулоза – калцификация или кръвоизлив

Ядрено-магнитен резонанс (ЯМР) на хипоталамо-хипофизната област следва да се проведе при ниски нива на АКТХ в условията на кортизолов дефицит. Радиологичните находки са неспецифични.

Преди провеждането на образнодиагностични изследвания е редно да се постави биохимичната диагноза – надбъбречна недостатъчност.

Допълнителни изследвания

Такива следва да бъдат насочени към установяването на подлежащата причина. Провеждане проба на Манту за оценка наличието на туберкулозен причинител. Ако се предполага адренолевкодистрофия е редно да се изследват плазмени нива на мастни киселини с много дълги вериги. ПКК може да покаже неутропения, лимфоцитоза и еозинофилия. При хиперкалиемия ЕКГ ще покаже високи и островърхи Т-вълни. Хистологията е полезна при инфилтративни причинители на Адисонова болест. При казеозни грануломи причинител е туберкулозата, а при неказеозни – саркоидозата [24,25].

Накратко
Диагнозата надбъбречна недостатъчност се поставя чрез методи от лабораторията, образната диагностика и патологията. Основният белег са ниските нива на кортизол. Чрез изследване на ренин, алдостерон, АКТХ и електролити могат да се различат първичната от вторичната надбъбречна недостатъчност.

Лечение

Адисонова криза е спешно ендокринологично състояние – налагат се незабавно разпознаване и лечение (в противен случай може да бъде фатална). Лечението не бива да се забавя в очакване на лабораторно потвърждение на състоянието. Кръвните проби се използват за последващо определяне на АКТХ и кортизол. Диагностични за първична надбъбречна инсуфициенция са високите нива на АКТХ в съчетание с нисък кортизол. Ако лабораторната констелация не е достатъчна за поставяне на диагнозата се провежда измерване на кортизол след АКТХ-стимулационен тест. Често нивата на ренина в плазмата са повишени и сочат минералкортикоиден дефицит, изразен в ниски стойности на алдостерона [26,27,28].

Остра фаза

Пациентите с надбъбречна криза изискват следното:

  • Обемна ресусцитация – възстановяване на интраваскуларния обем с интравенозно приложение на изотонични разтвори.
  • Декстроза за корекция на хипогликемията.
  • Коригиране на хормоналния дефицит, касаещ глюкокортикоидите и минералкортикидите.

Незабавната хормонална терапия е с приложението на хидрокортизон. Начална доза за надбъбречна криза е 100 mg интравенозно болус, последвана от 50 дo 100 mg интравенозно на всеки 6 часа за 24часа. При деца дозата е 50 mg/m^2 (максимум: 100 mg) интравенозно болус, последвана от 50 дo 100 mg/m^2. Тъй като дозата има значителна минералкортикоидна активност, не е необходимо приложението на медикаменти като Флудрокортизон в острата фаза [29].

Дексаметазон 4 mg интравенозно болус се прилага в спешните звена при нужда; има по-малка вероятност да повлияе на последващото изследване на кортизол в серума. Действието му е продължително и не повлиява биохимичния анализ на ендогенната глюкокортикоидна продукция. Преднизонът и дексаметазонът имат слаба или никаква минералкортикоидна активност. Началното обемно заместване е с физиологичен разтвор, последвано от Серум глюкозе( натриев хлорид 0.9% + 5% глюкоза). Хипогликемията следва да се третира своевременно.

Фаза на поддържане

Налага се доживотна хормонална заместителна терапия.

Болест на Адисон MedGuide.bg Медицинският пътеводител
https://www.healthline.com/health/griseofulvin-oral-tablet

Поддържащата терапия цели да осигури заместване с цел осигуряване на физиологични глюкокортикоидни и минералкортикоидни нива. Обичайните дози са:

Глюкокортикоиди: Хидрокортизон 5 дo 25 mg/дневно (може да бъде разделена на 2 или 3 дози), Преднизон 3 дo 5 mg/дневно

Дозите трябва да бъдат приспособени спрямо клиничния отговор и нормализирането на електролитните нарушения. За минимизиране на страничните ефекти дозата следва да бъде титрирана до минималната възможна, която да контролира симптоматиката. Плазмените нива на ренина могат също да се използват за подбор на дозите. Серумният АКТХ варира значително като стойност и не може да бъде използван за тази цел. С определянето на дозировката е важно отчитането на придружаващата терапия на съответния пациент.

Например определени лекарства като Рифампицин, ускоряват чернодробния метаболизъм на глюкокортикоидите, съответно на кортизола.

Дексаметазонът не е подходящ за поддържаща терапия, титруването му за постигане на желана доза е трудно и увеличава риска от ятрогенен синдром на Кушинг [30]. 

Минералкортикоиди: Флудрокортизон 0.05 to 0.2 mg/дневно.

При деца начална доза на Хидрокортизон – 8 mg/m^2/дневно, перорално; може да бъде разделена в 2 или 3 приема.

Приложението на Флудрокортизон е необходимо да е в значителна доза, за да поддържа плазмените стойности на ренина в референтни граници [31] . Повишена активност на ренина сочи необходимост от по-висока доза Флудрокортизон. Дозирането на минералкортикоидите трябва да бъде съобразено с нивата на стреса. Освен това разпознаването и лечението на подлежащи причини като например сепсис, са критични за постигане на оптимални резултати. Редно е да се осигури и лечение на съпътстващите състояния.

Съображения при лечението

  • При пациенти с Адисонова болест, глюкокортикоидната секреция не се увеличава при стрес. По тази причина, при наличието на фебрилитет, инфекция или друго заболяване, дозата на Хидрокортизона трябва да бъде увеличена за компенсиране на стресовата реакция.
  • Обичайно дозата при стрес е 2 или 3 пъти по-голяма от дневната поддържаща доза [32].
  • Пациенти, приемащи Рифампицин изискват повишена доза Хидрокортизон, тъй като при тях метаболизирането на Хидрокортизона е ускорено.
  • Тироидните хормони могат да ускорят чернодробния метаболизъм на кортизола, което може да отключи надбъбречна криза. Заместителната терапия с глюкокортикоиди може да нормализира ТСХ.
  • При пациенти със съпътстващ инсипиден диабет, глюкокортикоидите могат да влошат състоянието им. Кортизолът е необходим за елиминирането на водата, а дефицитът му може да превентира полиурията.
  • Бременността, конкретно през трети триместър, увеличава кортикостероидните нужди.

Накратко
Лечението на Адисоновата криза включва спешна корекция на кръвния обем, хипогликемията и хормоналния дефицит (с хидрокортизон и дексаметазон). Следва трайна заместителна терапия с глюкокортикоиди и минералкортикоиди. При прием на рифампицин или при бременност се повишава нуждата от кортикостероиди.

Диференциална диагноза

Диференциалната диагноза на надбъбречната криза включва повечето от състоянията водещи до шок, следователно е обширна. Някои по-чести са:

Сепсис

Много характеристики на сепсис се припокриват с тези на надбъбречната недостатъчност. Изявата включва отпадналост, умора, повръщане, хипотония и шок. Доказването на Адисонова болест се осъществява с ниския кортизолов отговор към АКТХ-стимулация и ниски нива на АКТХ.

Шок (независимо от причината)

Доказването на надбъбречната недостатъчност като причина за шоковото състояние е посредством нивата на кортизола в плазмата.

Синдромът на хронична умора

Хроничната персистираща или рецидивираща умора може да имитира Адисонова болест. Може да се разграничи посредством лабораторна оцека на кортизола след стимулация с кортикотропин.

Инфекциозна мононуклеоза

Изявата може да включва фебрилитет, умора и миалгия, и при двете заболявания. При инфекциозната мононуклеоза обаче се наблюдава ексудативен фарингит и IgM антитела срещу вирусния капсиден антиген.

Хипотиреоидизъм

Както при надбъбречата недостатъчност, умората присъства и при хипотиреоидизма. Последният се асоциира с наддаване на тегло; нивата на кортизола би трябвало да диференцират двете заболявания.

Справяне с токсичност и странични ефекти

Забавяне началото на лечението може да има сериозни последствия и да увеличи заболеваемостта и смъртността [33].

Прогноза

Лечението на Адисоновата болест е доживотна заместителна терапия с глюкокортикоиди и минералкортикоиди. Изисква се стриктен баланс, за да се избегне прекомерното или недостатъчно заместване с глюкокортикоиди. Следователно се налага и внимателно наблюдение. При прекомерни дози глюкокортикоиди, последствията могат да бъдат обезитет, диабет и остеопороза [34]. При прекомерни дози минералкортикоиди – хипертония. Пациентите с болест на Адисон имат повишен риск от развитие на други автоимунни заболявания (до 50% от пациентите). [35] Заместителна терапия с тиреоидни хормони може да отключи Адисонова криза при неразпознати пациенти.

Усложнения

Болестта на Адисон може да прогресира в Адисонова криза ако не се разпознае и лекува навреме. Резултатът е хипотония, шок, хипогликемия, остра сърдечно-съдова декомпенсация и смърт. Пациентите с това заболяване имат и повишен риск от фатален изход поради инфекцииозни, неопластични и сърдечно-съдови причини. Забавено разпознаване и лечение на хипогликемия може да има неврологични последствия. Заместителна терапия с глюкокортикоиди над физиологичните граници може да доведе до развитие на синдром на Кушинг [33]. При деца може да се наблюдава потиснат растеж. До 10% от жените с Адисонова болест могат да развият преждевременна яйчникова недостатъчност или първична яйчникова недостатъчност [36].

Консултации

За разработването на лечебен план е нужна консултация с ендокринолог. Всички пациенти в условия на Адисонова криза е редно да бъдат приети в интензивно звено. Същото се отнася и за пациенти с тежка симптоматика или шок.

Важно за пациента

Пациентитес болест на Адисон е редно да бъдат запознати с овладяването и следенето на своето състояние.

  • Дозиране на медикаменти и съдействие в лечебния план; запознаване с повишените нужди от заместителна стероидна терапия в стресови ситуации като фебрилитет, хирургична интервенция или друг източник на стрес.
  • Носене на гривна сочеща заболяването им.
  • “Грижа за себе си” хранителен режим с адекватен солев прием, следене на телесно тегло и артериално налягане.
Болест на Адисон MedGuide.bg Медицинският пътеводител
https://butlerandgrace.co/products/addisons-disease-wristband-black-white

Обобщение на важната информация

  • Идиопатичната автоимунна адренокортикална недостатъчност е най-честата причина за Адисонова болест.
  • Симптомите на Адисоновата болест могат да бъдат неспецифични ,а по тази причина заболяването – трудно за разпознаване.
  • Кортизол в плазмата < 3 mcg/dL в 8 в съчетание с повишаване на АКТХ в плазмата >200 pg/mL поставя диагнозата.
  • Диагнозата трябва да се има предвид при пациенти с хиповолемия, хипотония, хипонатриемия и хиперкалиемия.
  • Диагнозата е редно да се предположи и при пациенти, при които липсва подобрение след обемно заместване особено при наличието на хиперпигментация, хипонатриемия или хиперкалиемия.
  • При Адисонова криза на първо място е лечението и не бива да се забавя за потвърждение на диагнозата, забавянето би могло да е фатално.
  • Медикамент на избор при Адисонова криза е Хидрокортизон; има глюкокортикоидни и минералкортикоидни свойства/качества.
  • Дозата на глюкокортикоида следва да бъда увеличена при фебрилитет, инфекция или друг вид стрес.
  • Глюкокортикоидната доза подлежи на тиртриране ди най-ниската възможна, която да контролира симптомите и да минимизира страничните ефекти.
  • Заместителна терапия с щитовидни хормони може да преципитира Адисонова криза, тъй като последните ускоряват чернодробния метаболизъм на кортизола.
  • Преди провеждане на АКТХ-стимулационен тест е редно да се изследват нива на серумен кортизол, АКТХ, алдостерон и ренин.
  • Адисонова болест вследствие автоимунен адреналит може да резултира в развитието на друго автоимунно нарушение.

Важно за медицинските екипи

Адисоновата болест е живото-застрашаващо нарушение, което изисква точно диагностициране и своевременно лечение. Ако диагнозата закъснее, води до висока заболеваемост и смъртност. По тази причина състоянието се овладява най-добре от екип, включващ ендокринолог, реаниматор, инфекционист и фармацевт. Образоването на пациента е критично за такива с хронични заболявания. Отговорността се разпределя между лекари, медицински сестри и фармацевти. Медицинските сестри изпълняват лечебния план, следят състоянието на пациента и осведомяват екипа при промени. След поставянето на диагнозата, равитието зависи от първопричината. Всяко забавяне в лечението може да доведе до неблагоприятни резултати. Всички пациенти с болест на Адисон се приканват да носят гривни, обозначаващи заболяването им. Също така би следвало да бъдат запознати с признаците и симптомите на заболяването и при наличие на такива, впоследствие, да се свържат с ОПЛ. На последно място, в условията на стрес, пациентите е редно да бъдат инструктирани да удвоят дозата на стероидите и да потърсят ОПЛ. [37,26]

Клинични казуси

Ендокринология: 72-годишна жена с респираторна инфекция и нарушено съзнание – MedGuide.bg

Грета Занева – Медицински университет, София

Източници на следващата страница

Оценете:

Средно: 5 / 5. Оценки: 9

Все още няма оценка.


  • 29
    Споделяния
Тагове , , , , , ,
Беше ли Ви полезно? Да 6 Не

Коментари

Известия при
guest
0 Коментара
Коментари в публикация
Всички коментари