1. Начало
  2. Енциклопедия
  3. Гастроентерология
  4. Чернодробна енцефалопатия

Чернодробна енцефалопатия


Чернодробна енцефалопатия (ЧЕ) е обратим синдром, наблюдаван при пациенти в напреднала фаза на чернодробна недостатъчност. Синдромът се характезира със съвкупност от невропсихиатрични отклонения в резултат на натрупването на невротоксични субстанции в кръвообращението (и в крайна сметка в мозъка). Симптомите обикновено включват объркване, личностни промени, дезориентация и замъглено съзнание. Най – ранният етап най-често се характеризира с обърнат ритъм ден–нощ (циркаден ритъм), в който пациентите са будни през нощта и спят през деня. В напредналите стадии при пациентите се влошават симптомите на летаргия, объркване и личностни промени. В крайните си стадии чернодробната енцефалопатия може да доведе до кома (хепатална кома или coma hepatica) и да прогресира да смъртен изход.

Чернодробна енцефалопатия MedGuide.bg Медицинският пътеводител
Алкохолиците са застрашени от цироза и чернодробна енцефалопатия

Етиология

Рискови фактори за ЧЕ включват:

  • бъбречна недостатъчност
  • кървене от гастроинтестиналния тракт (варици на хранопровода)
  • запек
  • инфекции
  • липса или отказ от прием на изписвани медикаменти
  • прием на прекомерни дози протеин при диети
  • дехидратация (ограничен прием на течности, диуретици, повръщане, диария, неизпълнена правилно лумбална пункция)
  • електролитен дисбаланс
  • консумация на алкохол
  • прием на седативи
  • аналгетици

В някой случаи чернодробната енцефалопатия може да възникне вследствие на поставянето на трансюгуларен интрахепатален шънт (TIPS).

Епидемиология

Чернодробната енцефалопатия възниква като усложнение на напреднала чернодробна недостатъчност (приблизително 30 – 45 % от пациентите с цироза, 10 – 50% от пациентите с TIPS). Може да бъде остра или хронична.

Хроничната чернодробна недостатъчност има тенденция да се проявява безсимптомно и по-голямата част от пациентите не търсят лечение до късните стадии на болестта, когато се развият усложнения.

В САЩ броят на случаите на чернодробна енцефалопатия е около 7 – 11 милиона. Близо 150 хиляди нови пациенти са диагностицирани всяка година, което я прави често срещано заболяване. От новодиагностицираните пациенти около 20% имат цироза и почти 60% от случаите се появяват при хроничен хепатит C, самостоятелно или в комбинация с алкохол свързана чернодробна болест.

Патофизиология

Виновните невротоксини включват амоняк, късоверижни мастни киселини, меркаптани, “фалшиви” невротрансмитери (тирамин, октопамин, бета-фенилетаноламини), манган и ГАБА. Амонякът остава най-известният сред тях.

При нормални условия амонякът се произвежда от чревната флора (разпаден продукт от амини, аминокиселини, пурини и урея) и се метаболизира и очиства в черния дроб. При цироза или напреднала чернодробна дисфункция обаче има или понижен брой функционални хепатоцити, или портосистемни шънтове, или и двете. Така очистването на амоняка спада и се развива хиперамонемия.

Чернодробна енцефалопатия MedGuide.bg Медицинският пътеводител
Норма – черният дроб отстранява вредни медиатори. Когато функцията му е нарушена или кръвотокът го заобикаля, това не се случва.

След като амонякът премине кръвно-мозъчната бариера, действа невротоксично по различни начини.

Те включват – промяна в молекулния транспорт (аминокиселини, електролити, вода) в астроцитите и невроните, увеличен синтец на глутамин от глутамат от астроцитите, инхибиране на възбудни и инхибиторни постсинаптични потенциали, нарушаване на метаболизма на аминокиселините и понижено усвояване на енергия в резултат от повишена активност на медиатора ГАБА.

Амамнеза и физикално изследване

За да потвърдим диагнозата на чернодробна енцефалопатия, трябва да потвърдим наличието на чернодробна недостатъчност (отклонения от тестовете за чернодробна функция, ултразвук или чернодробна биопсия, която показва чернодробно увреждане) или на портосистемен шънт. Трябва да се изключи друга потенциална етиология (например интракраниални лезии, туморни маси, мозъчни хеморагии или инсулт, епилепсии, интракраниални инфекции, eнцефалопатия след епилептични гърчове или токсична енцефалопатия вследствие на други причини).

Напредналият стадий на чернодробна енцефалопатия се характеризира с резки движения на крайниците (например астерикс или флапинг тремор). Появява се, когато пациентите се опитват да задържат ръцете си вдигнати и изправени пред тялото, като китките им се намират в екстензия спрямо предмишницата. Други физикални симптоми могат да включват хиперефлексия, позитивен симптом на Бабински или паркинсонподобни симптоми (например тремор и ригидност).

Астериксис - видео

Диагноза

Диагнозата на чернодробна енцефалопатия трябва да включва задълбочена оценка на виталните показатели и на дихателните пътища, последвани от класификацията на симпотимите според критериите на West-Haven (виж по-долу). Също така е важно да се определи разликата между астерикс и тремор, които всъщност може да са свързани с алкохолна абстиненция или злоупотруба с алкохол и други вещества.

Увеличени нива на амоняк в кръвта са често срещани при пациенти с чернодробна енцефалопатия. Въпреки това е по – информативно е да се оцени клиничното подобрение или влошаване на пациента по време на лечението, отколкото да се мониторират нивата на амоняк в артериалната кръв.

Макар че електроенцефалографски (ЕЕГ) промени (например висока амплитудни ниско честотни вълни и трифазни вълни) може да се наблюдават при чернодробна енцефалопатия, тези находки не са специфични за синдрома. Въпреки това ЕЕГ-то може да бъде полезно при преобладаваща епилептична активност по време на първоначален преглед.

Компютърна томография (КТ) и Ядреномагнитен резонанс (ЯМР) може да се използват, за да открият наличието на интракраниални лезии, туморни маси или хеморагии. ЯМР може да се използва допълнително и да бъде полезен при визуализирането на чести находки на чернодробна енцефалопатия и недостатъчност – базални ганглии Т1 хиперинтензивност.

Чернодробна енцефалопатия MedGuide.bg Медицинският пътеводител
Ядреномагнитен резонанс (ЯМР) на здрав пациент (C) и пациент с алкохолна цироза и чернодробна енцефалопатия на същата възраст (P). При алкохолика има увеличен интензитет (стрелки) в глобус палидус и от двете страни. Предполага се, че се дължи на натрупване на манган в тези зони.

Лечение

Лечението на ЧЕ включва правилна идентификация и лечение на първичното състояние.

Антибиотици (например рифаксимин, неомицин/паромомицин/метронидазол, или ванкомицин) често са дават емпирично заради честотата от инфекции, като подлежаща причина. Допълнителни лечебни мерки включват лактулоза/лактитол (неабсорбиращ се осмотичен лаксатив, който също помага за превръщането на амоняка в амониев йон в гастроинтестиналния тракт и намалява резорбцията му). LOLA (Л-орнитин и Л-аспартат препарат, който увеличава използването на амоняка в  урейния цикъл и продукцията на урея), цинк (за да се коригира дефицитът, често срещан при пациенти с цироза) самостоятелно или в комбинация помежду с и/или с антибиотик.

Пациентите с риск за аспирация или респираторна недостатъчност би трябвало да бъдат профилактично интубирани и мониторирани в интензивно отделение.

В случаи на пациенти със съпътстваща алкохолна абстиненция, лекарства които подтискат централната нервна система (например бензодиазепини) трябва да бъдат избягвани.

Диференциална диагноза

  • Интракраниални лезии – субдурален хематом, интракраниални хеморагии, тумор, инсулт, абцес
  • Инфекции на централната нервна система – менингит
  • Метаболитна енцефалопатия – хипогликемия, аноксия
  • Енцефалопатия на Вернике
  • Следепилептична енцефалопатия
  • Лекарствено свързана – Антипсихотици, Антидепресанти, Седативи

Усложнения

Трайни увреждания на ЦНС се наблюдават дори при пациенти с подобрено клинично състояние.

Постоперативни и рехабилитационни грижи

Пациенти с чернодробна енцефалопатия са подложени на риск за повтарящи се епизоди на енцефалопатия.

Ограничение на протеините е в полза само на пациенти с обостряния и не е оправдано при хронични случаи. Тези пациенти се нуждаят от доста хранителни вещества, тъй като имат засилени катаболни процеси и консумативен синдром.

Зеленчуковият протеин се понася по – добре от животинския протеин.

Лекарствата трябва да бъдат използвани с повишено внимание; трябва да се избягва констипация, лекарства за разреждане на кръвта и да се прилага профилактика на спонтанен бактериален перитонит.

Консултации

  • Трансплантационен хирург
  • Интервенционален радиолог за TIPS
  • Гастроентеролог

Важни аспекти и други проблеми

Чернодробната енцефалопатия може да бъде квалифицирана според критериите на Уест – Хевън(West Heaven) ( полу – количествено оценяване на менталното състояние – бозирано на нивото на зависимост от терапията и на поведение, съзнание, интелектуалните функции и понижаване на автономостта. Могат да се използват и критериите на Международния конгрес по гастроентерология(базирано но подлежащи причини за чернодробна енцефалопатия или свързани състояния).

Критерии на Уест – Хевън

Клас 1

  • Незначителна липса на внимание
  • Еуфория или тревожност
  • Скъсено време на внимание;намалено представяне при събиране или изваждане на числа

Клас 2

  • Летаргия или апатия
  • Минимална дезориентация за време и пространство
  • Леки промени в личността
  • Неподходящо поведение

Клас 3

  • Сомнолентност да полу – струпор; но отговаря на вербални стимули
  • Объркване
  • Сериозна дезориентация

Клас 4

  • Кома

Критерии на Международния  конгрес по гастроентерология

Тип А (Остра) – Чернодробна енцефалопатия асоциирана с остра чернодробна недостатъчност, типично с мозъчен отток

Тип B(шънтова) – Чернодробна енцефалопатия вследствие на порто – системен шънт(без да е асоциирана с паренхимна чернодробна болест)

Тип C (цироза) – Чернодробна енцефалопатия асоциирана с цироза – подразделя на епизодична, персистираща или минимална енцефалопатия

Минимална чернодробна енцефалопатия

Минимална чернодробна енцефалопатия (МЧЕ) е форма на ЧЕ, която не е асоциирана с видими признаци на когнитивна дисфункция, но има когнитивен дефицит, който може да бъде демонстриран при невропсихологично тестване. МЧЕ намалява качеството на живота и способността за работа и е асоциирана с висок риск от инциденти с моторни превозни средства. Пациентите с МЧЕ са по-склонни към влошаване и имат увеличен риск тяхното състояние да доведе до ЧЕ. Психометрично тестване остава стандарт за диагноза на МЧЕ. Това включва RBANS (Repeatable Battery for the Assessment of Neuropsychological Status Update)-неврологична оценка и PSE (portal-systemic encephalopathy) –Синдром теста, който включва набор от невропсихологични тестове, целящи да измерят множеството аспекти на когнитивните функции (имат тенденцията да са по-надеждни от старите тестове, които са  фокусирани върху оценката на един аспект от когнитивните функции). Лечението с Рифаксимин или лактулоза също показва подобряване на качеството на живота при пациенти с МЧЕ. Рифаксимин освен това показва подобрение екзекутивните функции при симулирани експерименти. Комбинацията от рифаксимин и лактулоза показва превенция на рецидивиращи епизоди от ЧЕ в рамките на следващите 6 месеца след приема им.

Подобряване резултатите на здравните екипи

Веднъж диагностицирана, чернодробната енцефалопатия има лоша прогноза.

Близо 40% от пациентите умират в рамките на 12 месеца.

От гледна точка на високата смъртност,  мониторирането и контролирането на болестта от професионалните екипи е жизнено важно за подобряване на качеството на живота. При поставянето на диагнозата, пациентът трябва да бъде насочен към чернодробен трасплантационен хирург, за да се определи неговият избор.

Фармацевтът играе критична роля при мониториране на лекарствата, които може не само да влоши състоянието, но и да остане в тялото за продължителен период от време, тъй като не се метаболизират от черния дроб. Всички дози на лекарствата трябва да бъдат намалени и трябва да се избягват потенциални чернодробно токсични лекарства.

Сестрата трябва да информира пациента и семейството му за заболяването, прогресията и неговите усложнения. Менталният статус се променя и трябва да бъде внимателно следен, тъй като има голям ефект върху много лошото качество на живота. Допълнително на това по-голямата част от пациентите не са особено наясно със заболяването си и могат да не се представят добре в ежедневните си активности и задължения – от това следват консултации със социален работник, лична медицинска сестра за домашни посещения и физикален терапевт  ако е препоръчано. Пациентът трябва да бъде консултиран и с диетолог, за да е сигурно, че приема достатъчно калории.

Изход

Със или без лечение, прогнозата за повечето пациенти с чернодробна енцефалопатия е лоша. Никое от сегашните терапии не е директно лечение, а чернодробната трансплантация не е лесна опция повечето пациенти.

В днешни дни лечението цели да се облекчат симптомите и да се подобри качеството на живот.

Поради огромния товар на болестта, силно се препоръчва интерперсонален подход.

Продължаване обучението за специалисти

Автор
Даяна Драгомирова – Медицински университет, София

Източници на следващата страница

Средно: 5 / 5. Гласували: 3

Все още няма оценка.


Тагове , , , , , , , , , , , , ,
Беше ли Ви полезно? Да 5 Не

Коментари

Известия при
guest
0 Коментара
Коментари в публикация
Всички коментари