Меню Затваряне
🏥  Кл. случаи, 💎  Специални

Педиатрия: 14-годишно момче с ДЦП и влошаваща се дихателна недостатъчност

В приемния кабинет на педиатрично отделение пристига 14-годишно момче с температура и в тежко общо състояне. Детето е с детска церебрална парализа и не може само да даде анамнеза.

Педиатрия: 14-годишно момче с ДЦП и влошаваща се дихателна недостатъчност MedGuide.bg Медицинският пътеводител 🏥  Кл. случаи

Анамнеза

Детето е на 14 г. възраст, от първа, нормално протекла бременност и раждане с цезарово сечение с тегло 3500 г. Липсват допълнителни данни за родовата анамнеза.

От 1г. възраст детето изостава в психомоторното си развитие. В детска неврологична клиника се подлага на ЯМР и се установява незъръвшена корова миелинизация и хипоплазия на спленума на корпус калозум. Поставена е диагноза “Детска церебрална парализа с квадрипирамиден синдром”.

Детската церебрална парализа представлява трайни, необратими нарушения в психомоторното развитие. Засяга около 5 на 1000 новородени. Причините се делят на пренатални (вътреутробни инфекции, хипоксия), перинатални (недоносеност, усложнения при раждането) и постнатални (менингити, енцефалити и травми).

Всички тези причини водят до нарушения в съзряването на централната нервна система. Засегната е основно моториката (с типични спастични хеми-, ди- или тетраплегии или неконтролирани резки движения), а при 50% от децата – и интелектуалното развитие. Децата с ДЦП често трудно задържат нормално тегло.

Проучване от Полша от 2007-ма година показва, че съществува пряка връзка между размерите (и площта) на корпус калозум и моторното и когнитивното развитие на деца с ДЦП. [2]

Около 40% от случаите на ДЦП са предотвратими! Затова превенцията е изключително важна. [1]

Момчето тежи около 50 кг и може да се движи самостоятелно. Проходило е на 2г. и 6 месеца, първоначално много тромаво и със залитания във всички посоки, но с течение на времето се научава да ходи и дори да тича. Проговаря чак на 3-годишна възраст, но и до този момент си служи с не повече от 20-тина думи. Предполага се, че IQ-то му е около 50.

За долна граница на нормалното IQ се счита 70, т.е. детето е умствено изостанало. [3]

Придружаваща терапия включва пирамем.

Пирамем е търговското наименование на пирацетам – лекарство, за което няколко проучвания са показали подобряване дейността на мозъка и когнитивните функции при деца с ДЦП [4].

Детето взема участие в интегрирана форма на обучение, т.е. посещава нормално училище въпреки специалните си нужди. Няма данни за алергия. Рядко боледува от ангини.

Настоящото заболяване

От самото дете не може да се снеме анамнеза, защото си служи само с отделни думи. Настоящото заболяване започва преди около седмица с болки в гърлото, кашлица и фебрилитет до 38°C. Майката споменава за задавяне по време на хранене преди появата на симптомите.

След преглед в родния си град детето е изпратено в инфекциозна болница със съмнение за коронавирусна инфекция. Там тя се отхвърля и детето се лекува за пневмония. Антибиотичната терапията не постига ефект. Фебрилитетът персистира и се появяват признаци на започваща дихателна недостатъчност. Детето се пренасочва към настоящето специализирано педиатрично отделение.

Педиатрия: 14-годишно момче с ДЦП и влошаваща се дихателна недостатъчност MedGuide.bg Медицинският пътеводител 🏥  Кл. случаи
Епикриза на детето от родния му град

Преглед

Когато пристига със своята майка, детето е в тежко общо състояние с признаци на фебрилно-интоксикационен синдром, силно неспокойно и с невъзможност за адекватна комуникация. Хабитусът е астеничен (т.е. детето е слабо), кожата му е бледа.

Дихателна система

Гласът е дрезгав, дисфоничен, като при инфекция на горните дихателни пътища (напр. остър ларингит [5]). Диша с ускорена честота (45 /мин), има смесен задух (инсприаторен и експираторен), инспираторен стридор и тираж.

Тиражът представлява хлътване на междуребрените пространства и супраюгуларната ямка заради включване на допълнителните дихателни мускули. Обикновено се наблюдава при инспираторен задух.

Храносмилателна система

Орофаринксът е хиперемиран, езикът – обложен, тонзилите изглеждат хипертрофирали. Коремът е мек, не се установява хепатоспленомегалия.

Неврологичен статус

Наблюдава се анизокория с мидриаза на лявата зеница. Горните и долните крайници са със спастично повишен мускулен тонус. Тези находки са характерни за деца с детска церебралната парализа [1].

Децата с ДЦП често имат проблеми със зрението, най-често страбизъм и смущения в рефракцията. По-рядко се наблюдават находки като анизокория и дисфункции на екстраокуларните мускули [9] .

Физикални изследвания

На аускултация се чуват сухи свиркащи и дребни влажни хрипове двустранно, както и проведени шумове от ГДП.

Въпроси

Преди да продължите да четете, отделете секунда и отговорете на следващите въпроси.

Използвайте иконката след всеки.

  • Какви диференциални диагнози предлагате?
    8
    Вашето предложениеx
  • Какви изследвания ще направите на пациента?
    5
    Вашето предложениеx
  • Кои са ключовите данни от анамнезата?
    4
    Вашето предложениеx
  • Как бихте подходили с лечението?
    1
    Вашето предложениеx

Диференциална диагноза

Бронхопневмония вследствие на инфекция на ГДП

Аускултаторната находка, диагнозата и рентгеновата снимка от предходното лечебно заведение (виж по-долу) насочват към тежък бронхопневмоничен процес. Освен това детето експекторира гноевидни храчки.

Перитонзиларен абсцес

Освен температурата, кашлицата и общата интоксикация детето има дрезгав глас и инспираторен стридор.

Това сигнализира тежък болестен процес на нивото на ГДП. Не е изключено при тежки ларингити и епиглотити, които заради възпалителния оток стесняват горните дихателни пътища, но предполага по-сериозно заболяване [5].

Освен това стридорът тук не се повлиява от инхалации с адреналин и вентолин (салбутамол), които нормално разширяват стеснените дихателни пътища и облекчават дишането.

Перитонзиларният абсцес е гнойно усложнение на тонзилитите при деца, съпроводено с оток на околната тъкан, който (стига да нарасне достатъчно) може да окаже натиск върху ларинкса [6].

Педиатрия: 14-годишно момче с ДЦП и влошаваща се дихателна недостатъчност MedGuide.bg Медицинският пътеводител 🏥  Кл. случаи
Перитонзиларен абсцес на друг пациент, който избутва увулата към срещуположната страна [6]

Чуждо тяло в ГДП

Заради задавянето при хранене преди няколко дена, което споменава майката, се предполага аспирация на чуждо тяло.

Аспирацията на чуждо тяло е спешна ситуация! Проявява се с внезапна кашлица, задух, а в 60% от случаите е налице и стридор. [10]

Съмнението за трахеобронхиална аспирация на чуждо тяло е абсолютна индикация за провеждане на ендоскопска бронхоскопия [6].

Чуждо тяло в хипофаринкса/хранопровода

Детето преглъща трудно, често пита за вода и не може да лежи спокойно по гръб. Гноевидните храчки, които отделя, може да се дължат и на такава диагноза.

Поглъщането на батерии, остри костици или тотално обтуриращи хранопровода обекти е спешна ситуация и налага ендоскопско изследване! Проявава се с дисфагия, одинофагия, тортиколис (изкривено положение на шията), хиперсаливация и др. [11]

КТ на шийната област е високо чувствителен диагностичен подход в такива случаи [11].

Допълнителни изследвания

Рентгенова снимка на гръден кош

Снимка от първото лечебно заведение идва заедно с детето. След пристигането му е направена още една. Интервалът между тях е 4 дена, през които без успех се провежда лечение за пневмония.

Педиатрия: 14-годишно момче с ДЦП и влошаваща се дихателна недостатъчност MedGuide.bg Медицинският пътеводител 🏥  Кл. случаи
Снимка 1 от първото лечебно заведение: “Възпалителен процес вдясно, паракардиално.”
Педиатрия: 14-годишно момче с ДЦП и влошаваща се дихателна недостатъчност MedGuide.bg Медицинският пътеводител 🏥  Кл. случаи
Снимка 2 от настоящето лечебно заведение: “Общо воалиране на лявата гр. пловина както при разлят плеврален излив, като на този фон не се проследява белодробен рисунък – възможно хидропневмоторакс. Нехомогенно засенчване на десните долно и средно белодробни полета както при актуални възпалителни промени.”

Лаборатория

Педиатрия: 14-годишно момче с ДЦП и влошаваща се дихателна недостатъчност MedGuide.bg Медицинският пътеводител 🏥  Кл. случаи
Педиатрия: 14-годишно момче с ДЦП и влошаваща се дихателна недостатъчност MedGuide.bg Медицинският пътеводител 🏥  Кл. случаи

Данните от лабораторията показват високи неутрофили и силно увеличено CRP (острофазов белтък, отделян от черния дроб), което е типично за бактериална инфекция. Увеличена е и стойността на LDH (вътреклетъчен ензим, който напуска клетките при тяхното увреждане), което може да показва начало на септичен шок [12].

Микробиология

Гърленият секрет показва масова колонизация с Candida albicans.

Педиатрия: 14-годишно момче с ДЦП и влошаваща се дихателна недостатъчност MedGuide.bg Медицинският пътеводител 🏥  Кл. случаи

Candida albicans е опортюнистична гъба, нормален обитател на устната кухина, орофарингеалната и езофагеалната лигавица при някои индивиди. Предизвиква инфекции при имунокомпроментирани болни, след нараняване на лигавичната бариера или след потискане на нормалната бактериална флора от антибиотична или кортикостероидна терапия. Други предразполагащи фактори, които смущават нормалната местна бактериална флора, са недохранването, лошата зъбна хигиена и др. [7]

Преглед от УНГ специалист

От друго лечебно заведение пристига УНГ специалист. Той обаче не установява флуктуации на задната мезофарингеална стена (т.е. потъване на шпатулата в оточната перитонзиларна тъкан като при натиск върху пълен с течност балон, което е характерно за перитонзиларните абсцеси). УНГ специалистът не успява да огледа ларинкса индиректно, защото детето се съпротивлява.

Педиатрия: 14-годишно момче с ДЦП и влошаваща се дихателна недостатъчност MedGuide.bg Медицинският пътеводител 🏥  Кл. случаи
[6]

Докато се върне с инструменти за директна ларингоскопия, препоръчва КТ на глава и шия (това окончателно би изключило перитонзиларен абсцес, разпространил се в околната тъкан, а също така ще разкрие и други потенциални патологии).

Педиатрия: 14-годишно момче с ДЦП и влошаваща се дихателна недостатъчност MedGuide.bg Медицинският пътеводител 🏥  Кл. случаи

Лечение

Лекарите в отделението продължават антибиотичната терапия с комбинация от:

  1. Фортум (цефтазидим) – трета генерация цефалоспорин, ефективен при пневмония с H. influenzae и S. pneumoniae
  2. Сулперазон (цефоперазон) – трета генерация цефалоспорин, за P. aureginosa и H. influenzae
  3. Амикацин -аминогликозид, ефективен срещу P. aureginosa, стафилококи и микобактерии
  4. Метронидазол – нитромидазолен дериват, ефективен срещу най-различни аеробни и анаеробни бактерии, вкл. клостридии
  5. Ванкомицин – гликопептид, ефективен срещу оксицилин-резистентни Стафилококи, мултирезистентни стрептококи и др.

Десатурация и фебрилитет

Кислородната сатурация при приема е 98%, а 24 часа по-късно, около времето на УНГ-прегледа – 83%. Детето се обдишва с кислородна маска, но често сваля маската и се съпротивлява, а дишането му отслабва все повече.

Непрекъснато е фебрилно – средно 38,5°, а на моменти – до 40°. Получава евфералган на свещички, парацетамол p.o., аналгин p.o. и студени компреси, но без успех.

Треска под 39 градуса обичайно не се нуждае от антипиретици. По-високи температури обаче, особено тези, причиняващи дистрес за детето, трябва да се третират. Освен това високата треска увеличава кислородната консумация и влошава дихателната недостатъчност [8].

Плеврален излив и торакоцентеза

Извършва се повторна рентгенография, този път с профилна проекция на шийния гръбнак, която е най-удобният и бърз начин за установяване на рентгенопозитивни чужди тела в горните дихателни пътища.

Рентгенографията различава глътнати монети и батерии със специфичност и чувствителност от около 80%. Погълнати кости или алуминиеви материали обаче невинаги са видими. [11]

Вместо чуждо тяло се открива тежък плеврален излив в лявата гръдна половина.

Педиатрия: 14-годишно момче с ДЦП и влошаваща се дихателна недостатъчност MedGuide.bg Медицинският пътеводител 🏥  Кл. случаи
Лява снимка – плеврален излив вляво. Дясна снимка – “Поради нерязкостта на графията изследването е субоптимално по отношение цервикалния гръбнак.” – това гласи разчитането на профилния образ. По черепа му се виждат и пръстите на ръка, която се опитва да задържи детето мирно.

Детето се превежда се в интензивен сектор. Там се извършва спешна плеврална пункция (торакоцентеза) и се изтеглят 256 мл гноевидна течност. Пунктатът заминава за микробиологично изследване и отново се оказва пълен с Candida albicans и с характерен за гноен ексудат състав (LDH > 1000 U/L, pH < 7,3, глюкоза < 3,4 mmol/L).

Педиатрия: 14-годишно момче с ДЦП и влошаваща се дихателна недостатъчност MedGuide.bg Медицинският пътеводител 🏥  Кл. случаи

Влошаване на състоянието и летален изход

Скоро след пункцията детето получава тежка десатурация и брадикардия със СЧ 30/мин. Налага се да бъде интубирано и поставено на апаратна вентилация. Извъшва се контролна рентгенография, която разкрива хидропневмоторакс.

Педиатрия: 14-годишно момче с ДЦП и влошаваща се дихателна недостатъчност MedGuide.bg Медицинският пътеводител 🏥  Кл. случаи
Контролна рентгенография, показваща ендотрахеална тръба, пункционна игла, хидропневмоторакс вляво и инфилтративни процеси вдясно.

Докато параметрите на апаратната вентилация се напасват оптимално, внезапно детето прави асистолия и това налага кардио-пулмонална ресусцитация. В 14:15 ч. на обяд детето умира.

Аутопсията

Установява се жълтеникав налеп и по двата листа на плеврата, а в лявата гръдна половина има 2 литра жълтеникава мътна гноевидна течност. Левият бял дроб е колабирал и сбръчкан. Хистологичните данни сочат гноен бронхит, бронхиолит и двустранна гнойна пневмония. Самите бронхи и трахеята са изпълнени с кървава пяна, но няма следа от чужди тела в тях. Едва когато отварят фаринкса и хранопровода на момчето, причината за всичко се изяснява.

В хипофаринкса, забита с острите си ръбове в стената му, се намира 1/2 от пилешка кост (ядец).

Педиатрия: 14-годишно момче с ДЦП и влошаваща се дихателна недостатъчност MedGuide.bg Медицинският пътеводител 🏥  Кл. случаи
Ядецът е пилешка кост, която обикновено се чупи за късмет.

Патологично заключение

Предполага се, че забитата кост е предизвикала локален абсцес, който през ретрофарингеалното пространство и медиастинума се е спуснал като десцендиращ некротичен медиастинит и постепенно е достигнал плевралното пространство и перикарда. Инфекцията е генерализирала, върху нея са се насложили бронхитът, бронхиолитът и двустранната гнойна пневмония. Смъртта е настъпила от сепсис и полиорганна недостатъчност.

Десцендиращ некротичен медиастинит

Десцендиращите некротични медиастинити са сериозно усложнение на руптурите в стената на хипофаринса, причинени от остри чужди тела. [6]

Други причини за възникването им са одонтогенни инфекции, перитонзиларни абсцеси, фарингити, шийни травми, паротити и др. [13].

Представляват животозастрашаваща инфекция, която започва в орофарингеалния регион и през дълбоките шийни пространства (ретрофарингеалното пространство в 70% от случаите) се спуска към плевралното и перикардното пространство.

Педиатрия: 14-годишно момче с ДЦП и влошаваща се дихателна недостатъчност MedGuide.bg Медицинският пътеводител 🏥  Кл. случаи
Илюстрация – Descending necrotizing mediastinitis: An analysis of the effects of serial surgical debridement on patient mortality

Клиничните критерии за диагнозата на ДНМ [14] са:

  • Клинични данни за тежка орофарингеална инфекция
  • Радиологични данни за медиастинит – разширен горен медиастинум, разместване на трахеята, пневмомедиастинум и др. Тези находки обаче обикновено се появяват късно [15].
  • Установяване на инфекция в медиастинума по време на операция или пост-мортем
  • Установяване на връзка между орофарингеална инфекция и медиастинит.

Най-чувствителен и бърз метод за откриването на ДНМ е компютърно-томографското изследване на гръдната и шийната област [16].

При плеврални изливи е възможно да се открие амилаза в плевралния пунктат [17].

Лечението включва широкоспектърна антибиотична терапия и спешна хирургична намеса. Прогнозата силно зависи от навременната диагноза. Леталитетът е висок и е свързан с тежък сепсис и полиорганна недостатъчност. [13]

Ключови точки

  • Анамнезата е изключително важна. Заради неспособността на детето само да даде анамнеза и продължителния диагностичен процес споменатото от майката задавяне с храна не е взето достатъчно под внимание.
  • Бързата диагноза на Десцендиращия некротичен медиастинит е изключително важна за изхода от заболяването. Компютърно-томографското изследване на шината и гръдната област е най-високо чувствителният диагностичен метод.
  • Лечебните заведения трябва да разполагат на място с необходимите диагностични екипи.
  • Лечението на ДНМ включва широкоспектърна антибиотична терапия и хирургично саниране на инфекцията.

Автор
Любомир Манолов, Медицински Университет – София
С подкрепата на
Национална кардиологична болница



Източници на следващата страница.

Средно: 4.8 / 5. Гласували: 27

Все още няма оценка.

  • 128
    Споделяния

Коментари

Известия при
guest
20 Коментара
Най-нови
Най-стари Топ
Коментари в публикация
Всички коментари

Подобни публикации

20
0
Споделете мнение, коментирайте..x
()
x

Регистрирайте се в

Медицинският пътеводител - MedGuide.bg

За работещи и учещи в сферата на здравеопазването.

Напълно безплатно!