Меню Затваряне
🏥 Кл. случаи

Неврология: 43-годишна жена посещава личния си лекар с оплаквания от двойно виждане

Жена на 43г. посещава личния си лекар по повод оплакване от двойно виждане, по-изразено вечер, датиращо от последните 3 месеца. Забелязала е затруднено изправяне на главата, отново по-изразено вечер. Съобщава за проблеми с храненето, поради затруднено дъвчене. Съпругът й и нейни приятели забелязват, че гласът й е станал по-тих. Отслабнала е с 3кг. за последните 6 месеца. Жената не е имала предишни медицински заболявания. Живее със съпруга си и трите си деца. Не е пушач, употребява около 300мл. алкохол седмично. Не приема медикаменти редовно.

Неврология: 43-годишна жена посещава личния си лекар с оплаквания от двойно виждане MedGuide.bg Медицинският пътеводител 🏥 Кл. случаи
Copyright: doughertylaservision.com

Преглед

Има добро общо състояние. Изследванията на корем, сърдечно-съдова и дихателна системи са в норма. Силата на всички мускулни групи, като цяло, е нормална, но изглежда отслабва след тестване на повтарящи се движения. Тонус, координация, рефлекси и чувствителност са нормални. Налице е двустранна птоза, изострена при продължително гледане нагоре. Зеничните рефлекси, очните движения и фундоскопията са нормални.

Въпроси

  • Каква е предполагаемата диагноза?
  • Кои са основните диференциални диагнози?
  • Какви изследвания ще назначите и как ще лекувате този пациент?

Отговори

Генерализираната слабост на жената се дължи на миастения гравис. Причината за това нарушение се дължи на намален брой ацетилхолинови рецептори, поради образуваните антитела срещу тях, което води до нарушена нервно-мускулна трансмисия. То характерно засяга външните очни мускули, булбарните, шийните и тези на раменния пояс. Мускулната слабост е по-лоша след повтарящи се движения, предизвикващи изчерпване на ацетилхолина от пресинаптичните терминали. Птозата на горните клепачи е съпътствана от диплопия, вследствие на слабост на външните очни мускули. Речта може да стане мека, когато пациентът е уморен. Обикновено симптомите се влошават вечер и подобряват сутрин. Евентуално се развива перманентна парализа в някои мускулни групи. В тежките случаи възниква дихателна недостатъчност.

Пациентът трябва да бъде изследван от невролог. Електромиографията ще демонстрира уморяемост в отговор на супрамаксимални повтарящи се стимулации. Тензилон интравенозно ще повиши мускулната сила за няколко минути. Кръвта трябва да се изследва за антитела срещу ацетилхолиновите рецептори (присъстват в 50% от случаите). КТ на гръден кош трябва да бъде направена за откриване наличие на белодробен рак или тимом. Кортикостероидите са лекарства на първи избор. Антихолинестеразните препарати значително подобряват мускулната сила, но имат доста странични ефекти. Тимектомията като опция трябва да бъде разгледана. Тя е най-ефективна в рамките на 5 години от диагнозата и при отсъствие на тимом.

Диференциална диагноза

  • Амиотрофична латерална склероза – клинично изразено от мускулни фасцикулации и по-късно от мускулна слабост
  • Мускулни дистрофии – настъпва селективна мускулна слабост при специфични заболявания, напр. фацио-скапуло-хумерална дистрофия.
  • Миотонична дистрофия – причинява птоза, засяга мускулите на лицето (характерен лицев вид с фронтална плешивост, безизразно лице и хлътнали бузи) и дисталните мускули на крайниците. Може да има гонадна атрофия и умствена изостаналост. Обикновено има фамилна обремененост. Електромиографията е диагностична.
  • Полимиозит –  може да има остро и хронично начало. Често срещани са кожен обрив и болки в ставите. Нивото на креатинкиназата е увеличено, диагностична е мускулната биопсия.
  • Други миопатии: тиреотоксикозна, при хипотиреоидизъм, при Къшинг синдром, алкохолна миопатия.
  • Неметастични асоциации на злокачественост: тимомът се свързва с миастения гравис в 10% от случаите; синдромът на Итън-Ламберт се свързва с дребноклетъчен карцином на белите дробове.

Ключови точки

  • Миастения гравис е случай на анормална мускулна слабост.
  • В началните си етапи засяга характерни мускулни групи.

Естел Неждетова Гърбева, Медицински Университет – София

Източници на последната страница.

Print Friendly, PDF & Email

Оценете:

Средно: 5 / 5. Оценки: 2

Все още няма оценка.

Коментирайте

blank

Подобни публикации

Регистрирайте се в

Медицинският пътеводител - MedGuide.bg

blank

За работещи и учещи в сферата на здравеопазването.

Напълно безплатно!