64-годишен мъж посещава личния си лекар поради притеснително покачване на теглото. Качил е 8 кг за последните 6 месеца. Забелязал е постоянен глад и лесно насиняване. Затруднява се при ставане от стол или при изкачване на стълби. Чувства се депресиран и забелязва, че се събужда рано сутрин. Не е имал предишни физически или психиатрични заболявания. Той е пенсиониран миньор и живее с жена си в къща. Пуши по 30 цигари на ден и пие по 150мл твърд алкохол на седмица.
Преглед
Има затлъстяване в коремната област. Виждат се лилави стрии по корема и бедрата. Кожата му е тънка и се наблюдава спонтанно насиняване. Пулсът му е 76/мин, регулярен с кръвно налягане 168/104 mmHg. Има периферен оток. Освен изброените, прегледа на сърдечно-съдовата, респираторната и гастро-интестиналната системи не открива промени. Неврологичният преглед е нормален, с изключение на слабост в раменната абдукция и бедрената флексия.
Изследвания
| Показател | Резултати | Норма |
|---|---|---|
| Хемоглобин | 13.2 g/dl | 13.3-17.7 |
| Среден обем на еритроцитите | 87 fl | 80-99 |
| Левкоцити | 5.2 x 10^9 /L | 3.9-10.6 |
| Тромбоцити | 237 x 10^9 /L | 150-440 |
| Натрий | 138 mmol/L | 135-145 |
| Калий | 3.3 mmol/L | 3.5-5 |
| Урея | 6.2 mmol/L | 2.5-6.7 |
| Креатинин | 113 mcmol/L | 70-120 |
| Албумин | 38 g/L | 35-50 |
| Глюкоза | 8.3 mmol/L | 4.0-6.0 |
| Билирубин | 16 mmol/L | 3-17 |
| Аланин трансаминаза | 24 IU/L | 5-35 |
| Алкална фосфатаза | 92 IU/L | 30-300 |
| ГГТ | 43 IU/L | 11-51 |
- Урина: без следи от протеини или кръв; глюкоза ++
- Рентген на гръден кош: нормален
Въпроси
- Каква е вероятната диагноза?
- Какво ще изследвате и как ще процедирате с този пациент?
Отговори
Симптомите и признаците на проксимална миопатия, стрии и трункусно затлъстяване са характерни за Синдром на Къшинг. Хипергликемията и хипокалиемията пасват на диагнозата. В допълнение психиатричните отклонения и в частност – депресия се наблюдават при синдрома на Къшинг. Болестта на Къшинг се дължи на хипофизарен аденом, секретиращ адренокортикотропен хормон (АКТХ). Понятието ‘‘Синдром на Къшинг‘‘ е по-широко и обхваща група от нарушения свързани с прекомерната продукция на кортизол.
Причини за синдрома на Къшинг:
- АКТХ секреция от базофилен аденом на предната хипофиза (болест на Къшинг).
- Ектопична АКТХ секреция, т.е. бронхиален карцином често причиняващ огромно освобождаване на кортизол и тежка и бърза проява на симптоми.
- Първичен аденом/карцином на надбъбречната кора (подтиснат АКТХ).
- Ятрогенен: кортикостероидно лечение. Това е най-честата срещаната причина в ежедневната клинична практика.
Главното оплакване на пациента е бързото покачване на теглото.
Основните причини за затлъстяване са:
- Генетични
- Повишен прием на храна, липса на двигателна активност
- Хормонални: хипотиреоидизъм, синдром на Къшинг, овариална поликистоза и хиперпролактинемия
- Алкохол-индуциран псевдо-къшингов синдром
Този пациент трябва да бъде прегледан от ендокринолог. Първата крачка е да се установи, че мъжът има абнормна кортизолова секреция. Би следвало да има загуба на нормалния дневен ритъм с повишени нива на кортизол в полунощ или повишена уринна екскреция на конюгиран кортизол. Дексаметазонов супресивен тест нормално би потиснал кортизоловата екскреция. Затова е важно да бъдат изключени често срещаните причини за абнормалната кортизолова ескреция като стрес/депресия или злоупотреба с алкохол. Измерването на нивата на АКТХ помага за диференцирането между надбъбречна (ниско АКТХ) и хипофизна/ектопична (високо АКТХ) причини. Този пациент приема алкохол умерено и има нормална гама-глутамил транспептидаза (ГГТ). Депресията му е по-скоро вследствие излишъка на кортизол, отколкото да е причината за това, тъй като пациента няма психиатрична история. Той изпитва проблеми с изкачването на стълби и социалните обстоятелства трябва да бъдат взети впредвид, но подживността му би трябвало да се подобри след подходящо лечение.
Неговото АКТХ е повишено. Бронхиалният карцином е възможен, тъй като е тежък пушач и проявата на синдрома на Къшинг е била бърза. Въпреки това, рентгеновата снимка на гръдния кош е нормална. При този мъж, направеният ядрено-магнитен резонанс (ЯМР) (Т1-коронарен срез)на хипофизата разкрива хипоинтензен микроаденом. Той може да бъде лекуван чрез операция или лъчетерапия.
Ключови точки
- При пациенти с бързо покачване на тегло, трябва да бъде изключена ендокринна етиология.
- Кортикостероидното лечение е най-честата причина за синдром на Къшинг.
- Пациенти с тежка и бърза проява на синдром на Къшинг често имат ектопична АКТХ секреция или кортизол-секретиращи надбъбречни тумори.
Ангел Атанасов Ангелов, Медицински Университет – София
Източници на следващата страница.
Коментирайте