22-годишна жена се обръща към дерматолог с оплакване от увеличаващо се лицево окосмяване. Окосмяването прогресира през последните 2 години, което принуждава пациентката да го премахва с бръснене. Жената съобщава за акне и мазна кожа. Менструалният и цикъл през последните 3 години е нередовен. Продължителността му варира от дни до месеци. Кръвотечението е различно по степен. Последната менструация е била преди 3 месеца. Поява на менархе на 13-годишна възраст.

Пациентката отрича минали заболявания. Не приема лекарства. Студентка е, живее сама, пуши по 20 цигари на седмица, приема по 200мл алкохол седмично. Поради външния си вид е преустановила заниманията си в университета.

Преглед

Пациентката е със затлъстяване – телесното тегло е 101кг. Кожата по лицето е мазна, наблюдава се ексцесивно лицево окосмяване. Кръвното налягане е 132/82 mmHg, пулс 76/мин. Физикални изследвания – без отклонения.

Изследвания

• FSH – фоликуло-стимулиращ хормон
• LH – лутеинизиращ хормон

Въпроси

• Каква е верояната диагноза?
• Какво ще изследвате и как ще процедирате с пациентката?

Отговори

Пациентката страда от хирзутизъм и вторична аменорея, причината за които е наличието на синдром на поликистозните яйчници (синдром на Stein-Leventhal). Това е нарушение, характеризиращо се с прекомерна продукция на андрогени от яйчниците и/или адреналния кортекс, което се припокрива с узряването на фоликулите. Обикновено пациентите са със затлъстяване. Мастната тъкан участва в превръщането на андрогените в естрогени. По принципа на позитивната обратна връзка естрогените влияят върху хипофизата и нивото на лутеинизиращия хормон се покачва. Като резултат от негативна обратна връзка фоликулостимулиращият хормон се понижава. Това нарушава зреенето на фоликулите в яйчника. Последните се развиват абнормно и се превръщат в кисти.

Диференциална диагноза на хирзутизма:

• Конституционален хирзутизъм
• Прием на медикаменти – циклоспорин, миноксидил
• Синдром на Къшинг
• Вродена надбъбречна хиперплазия
• Андроген-секретиращи тумори
• Хипотиреоидизъм

Пациентите с андрогенни тумори обикновено имат по-кратка история на заболяването, вирилизъм (клиторна хипертрофия и много високо ниво на тестостерона).

Ехографията на пациентката доказва поликистозни яйчници. Диагнозата е потвърдена с лапароскопска биопсия. Хирзутизмът се лекува с комбинирани естроген/прогестеронови препарати (индуцират секс хормон свързващия глобулин и по този начин се намалява нивото на тестостерона). Може да се използват анти-андрогенни препарати, какъвто е ципротерон ацетатът. Овулация се постига с кломифен или пулсова терапия с гонадотропин-рилизинг хормон. На пациентката се препоръчва да спазва диета, за да намали затлъстяването. Тя ще се нуждае от социална и психологическа подкрепа, за да се върне към нормалното си ежедневие.

Ключови точки

• Истинският хирзутизъм е резултат от увеличено ниво на андрогените, докато конституционалният се среща в определени етнически групи.
• Нарушенията в менструалния цикъл и обезитетът предполагат истински хирзутизъм и синдром на поликистичните яйчници.
• При трансплантирани пациенти използваният като имуносупресор циклоспорин причинява хирзутизъм.

Бояна Боянова Василева, Медицински Университет – София

Източници на следващата страница.